HASTA 13
5
5 aay
yll>>k
k b
beeb
beek
kttee y
yaarr>>k
k d
daam
maak
k,, g
gö
özz k
kaap
paak
kllaarr>>n
nd
daa ffü
üzzy
yo
on
n,, y
yü
üzz aan
no
om
maalliilleerrii
v
vee ssaaççll>> d
deerrii d
deerrm
maattiittii
5 ayl>k k>z bebek bilateral dudak-damak yar>¤> ve bilateral ankilobleferon filiforme adna-
tum (göz kapaklar>nda epitelyal bandlarla parsiyel füzyon) anomalileriyle do¤mufltu. Ayr>-
ca saçlar, kafl ve kirpiklerinde seyrelme mevcuttu. 1 ayl>kken, saçl> deride erode plaklar ge-
liflmifl ve bunlar sebat etmiflti. Benzer anomaliler aile öyküsünde yoktu.
F
Fiizziik
k M
Mu
uaay
yeen
nee:: Yüz: parsiyel cerrahi onar>ml> bilateral yar>k dudak-damak; burun kökü
genifl ve yass>; mandibula belirgin, kafl ve kirpikler seyrek (bkz. sol flekil). Saçl> deri: saçlar
k>sa ve seyrek; kabuklu, erode, eritematöz plaklar. Kulaklar: küçük, fincan flekilli ve kulak
kepçeleri posteriorda k>vr>k (bkz. sa¤ flekil) T>rnaklar: ince ve hipoplastik.
L
Laab
bo
orraattu
uv
vaarr B
Bu
ullg
gu
ullaarr>>:: Kromozomal analiz, tam kan say>m>, serum protein elektroforezi
ve kantitatif immünglobulinler: normal. Saçl> deri erozyonlar>ndan yap>lan kültür: grup A
beta-hemolitik streptokok ve
Staphylococcus aureus'u da içeren az-orta derecede miks flora.
S
So
orru
ullaarr:: Altta yatan sendrom nedir? Tedavi ve takipte primer sorunlar nelerdir?
28