GÖÜS HASTALIKLARI SINAVLARA HAZIRLIK KAYNAI - BOARD REVIEV
244
m PPH'nin tedavisi nasildir?
Oksijen, kalsiyum kanal blokerleri, prostasiklin (yalnizca intravenöz olarak verilebilir) ve antikoagulasyon.
nhale nitrik oksit üzerindeki çalimalar sürmektedir.
m Sekonder pulmoner hipertansiyonun nedenleri nelerdir?
Kardiyak hastalik, interstisyel akcier hastalii, KOAH, hipoventilasyon sendromlari, kollajen-vasküler has-
taliklar, tespit edilememi pulmoner emboli, HIV enfeksiyonu ve fenfluramin ve aminoreks gibi ilaçlar.
m Pulmoner veno-oklüziv hastalik nedir?
Pulmoner venlerin ve venüllerin trombozundan ve enflamasyonundan kaynaklanan pulmoner hipertansiyon ile
karakterizedir. Wedge basinci genellikle normaldir. Akcier grafisinde, PPHde görülen budanmi dal görüntüsü
olmaksizin pulmoner ödem belirtileri görülebilir. Tani, kateterizasyon ve akcier biyopsisi ile konabilir.
m Hangi sistemik vaskülitlerde cANCA mevcuttur?
Wegener granülomatozu ve mikroskobik polianjiitis.
m Hangi vaskülitler pANCA ile birliktelik gösterir?
Churg Strauss, mikroskobik polianjiitis, romatoid artrit, ülseratif kolit, Crohn hastalii ve primer biliyer siroz.
m pANCA'daki antikor hedefi nedir?
Myeloperoksidaz.
m Wegener granülomatozu nedir?
Multisistemik bir hastalik olup üst ve/veya alt solunum traktusunun nekrotizan granülomalari, akcier ve
dier organlarin nekrotizan vasküliti ve glomerulonefrit ile karakterizedir. Sinirli Wegener granülomatozu
renal tutulumu ve sistemik vasküliti hariç tutar.
m Wegener granülomatozundaki klinik bulgular nelerdir?
KBB bulgulari nazal obstrüksiyon, eyer burun deformitesi, rinore, pürülan veya kanli burun akintisi, nazal
septal perforasyon ve vomer ülserasyonudur. Akcier tutulumunda öksürük, hemoptizi, diffüz alveoler he-
moraji, bronlarda enflamasyon veya skarlama, larinks ve trakea ülserasyonu ve subglottik stenoz görülür.
Akcier grafisinde infiltratlar, kavitasyon ve nodüller izlenir. Renal tutulumda proteinüri, hematüri, biyop-
side eritrosit silendirleri ve glomerulonefrit görülür. Periferik sinir sisteminde, bazen kranial sinirleri de
içine alan bir mononöritis mültipleks tutulumu vardir. Cilt tutulumu olarak palpabl purpura, ülserasyonlar,
papüller ve nodüller ve pyoderma gangrenosum görülür. Gözlerde sklerit, konjonktivit ve episklerit görülür.
Artrit mono veya poliartiküler olup simetrik veya asimetriktir.
m Wegener granülomatozunun tedavisi nasildir?
Balica dayanak noktasi kortikosteroidler ve siklofosfamidlerdir. Erken granülomatöz fazda trimetoprim/
sulfametaksazol faydalidir. Gamma globülin halen aratirilmaktadir.
m 30 yaindaki bir hasta üst solunum yollarinin progresif destrüksiyonu ve ülserasyonlari ile geliyor.
Beraberinde artrit ve akut glomerulit mevcut. Olasi Wegener granülomatozu tanisi konuyor. Tedavi
seçenekleri nelerdir?
Kortikosteroidler ve siklofosfamid.