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l
Neurone
·
Vol 18
·
N°5
·
2013
N1937F
CASE REPORT
u
ne
cause
rare
de
céphaLée
orthostatique
Les céphalées orthostatiques se caractérisent par leur aggravation en position
debout et leur amélioration lors du passage en décubitus. Elles sont souvent
violentes, à prédominance frontale ou occipitale, et ne répondent pas aux
antalgiques classiques. Elles sont dues à une hypotension intracrânienne qui peut
être idiopathique ou secondaire (iatrogène, traumatique, métabolique,
congénitale, parfois sur base génétique).
Nous rapportons le cas d'une patiente de 49 ans qui présente des céphalées
orthostatiques secondaires à une hypotension intracrânienne.
La ponction lombaire est normale, mais présente une pression d'ouverture de
3cm d'eau. La RMN de l'encéphale montre un aspect «Arnold-Chiari-like» ou
«pseudo-Chiari» avec une descente des amygdales cérébelleuses et de la partie
inférieure du vermis de plus de 1,5cm sous le niveau du trou occipital. La RMN
de la moelle épinière montre la présence de multiples kystes radiculaires.
Les céphalées ont disparu après la réalisation d'un blood patch.
Introduction
Les céphalées orthostatiques se caractérisent par leur apparition en position débout et
leur disparition en décubitus. Elles sont souvent violentes à prédominance frontale ou
occipitale et ne répondent pas aux antalgiques classiques.
Elles sont secondaires à une hypotension intracrânienne qui peut être spontanée ou
secondaire à une fuite du liquide céphalorachidien (LCR) dans les situations sui-
vantes: post-ponction lombaire (PL), post-chirurgicale, post-traumatique, kystes radi-
culaires, maladie de Marfan, meningocèle...
Observation clinique
Une patiente de 49 ans présente depuis des mois des céphalées journalières, non
pulsatiles, à départ occipital et exacerbées par les manoeuvres de Valsalva et la posi-
tion débout. Elles sont améliorées par le décubitus.
Elle ne présente pas d'antécédents médicaux, ni de notion de traumatisme ré-
cent. L'examen physique et neurologique est normal et elle ne présente aucune
signe clinique, oculaire, dermatologique ni morphologique d'une maladie de
Marfan.
La ponction lombaire en décubitus latéral retrouve un liquide clair avec une pres-
sion d'ouverture de 3cm d'eau (normale de 12 à 15cm d'eau) et une légère hyper-
protéinorachie à 50mg/100ml (norme de 15 à 40), sans cellule.
L'IRM de l'encéphale met en évidence un aspect «Arnold-Chiari-like» (pseudo-Chiari)
avec une descente des amygdales cérébelleuses et de la partie inférieure du vermis de
Jose Antonio Elosegi
1
, Yasmina
Bouko
2
, Carine Neugroschl
3
,
Jean-Marie Gérard
1
1. Service de Neurologie,
Hôpital Ambroise Paré, Mons
2. Unité de Recherche clinique,
Hôpital Ambroise Paré, Mons
3. Service de Radiologie,
Hôpital Ambroise Paré, Mons
Une patiente de 49 ans présente depuis des mois des céphalées
journalières, non pulsatiles, à départ occipital et exacerbées
par les manoeuvres de Valsalva et la position débout.