Tümörler
daki intrakraniyal bölgelerde olutuundan, ayri bir ka-
tegoride deerlendirilirler.
recedir. Pineoblastom, çounlukla çocuklarda görülen,
çok malign primitif embriyonal bir tümördür. Yüksek
agresivite ve erken dönemde BOS yayilimi yapmasi ne-
deniyle, pineoblastomlar WHO IV. derece tümörlerdir.
orta malignite derecesinde bir tümördür. Agresif pine-
ositom diye adlandirilmi olanlarin PPTID olarak ye-
niden siniflandirilmasi gerekir. Yeni tanimlanan dier
bir tümör olan pineal bölgenin papiller tümörü (PTPR),
erikinlerin nadir bir nöroepiteliyal tümörüdür. Henüz
WHO derecesi verilmemitir.
pik teratoid/rabdoid tümör (AT/RT) bulunur. Tümü çok
malign, invazif tümörlerdir. Tümü WHO IV. derecedir
ve çounlukla küçük çocuklarda görülür.
zenkimal, meningoteliyal-dii tümörler (yani meninji-
om olmayan tümörler) olarak ayrilirlar. Hemanjioperisi-
tomlar, hemanjioblastomlar ve melanositik lezyonlar da
meningeal tumor gruplamasinin parçalaridir.
olmakla birlikte, dier yerlerde de (ör. lateral ventrikül
koroid pleksuslari) oluabilirler. Meninjiomlarin birçok
histolojik alt tipi (ör. meningoteliyal, fibröz, psammo-
matöz, vb) olmasina ramen, güncel WHO emasi bun-
lari oldukça basit siniflamaktadir. Meninjiomlarin çou
benign olup WHO I. derecedir. Atipik meninjiom, kor-
doid ve effaf hücre varyantlari ise WHO II. derece tü-
mörlerdir. Anaplastik (malign) meninjiomlar WHO III.
derecedir.
bilir. Çou yumuak doku ya da kemik tümörleridir. Ge-
nel olarak, hem benign hem de malign (sarkomatöz) tipi
oluabilir. Lipom ve liposarkom, kondrom ve kondrosar-
kom, osteom ve osteosarkom bunlara örnektir.
HPS WHO II. veya III. derece tümördür. Hemanjioblas-
tomsa, stromal hücreler ve çok sayida küçük kan damar-
larindan oluan WHO I. derece neoplazidir. Sporadik
olabilecei gibi, von Hippel-Lindau (VHL) sendromu-
nun parçasi olarak geliebilir. SSS'nin primer melanosi-
tik tümörleri nadirdir. Leptomeningeal melanositlerden
köken alirlar, diffüz ya da sinirli, benign ya da malign
olabilirler.
leridir. Tek veya çok sayida olabilirler. Multipl van-
görülen ancak NF2'nin dier özellikleri bulunmayan bir
sendrom olan vannomatoziste görülür. ntrakraniyal
vannomlarin hemen hepsi kraniyal sinirlerde (en çok
KS8) olumakla birlikte, nadiren parankimal lezyon ya-
pabilirler. vannomlarda malign dejenerasyon olmaz ve
WHO II. derece tümörlerdir.
tümörlerdir. Soliter skalp nörofibromu olabilir. Çok sa-
yida NFler veya pleksiform NFler nörofibromatozis tip
1'in parçasi olarak geliirler. Pleksiform nörofibromlar
malign peripheral sinir kilifi tümörüne (MPSKT) dönü-
ebilirler. MPSKTler sarkom derecelendirme yaklaimina
benzer ekilde WHO II.-IV. derece olarak deerlendirilir.
nedeniyle, primer SSS lenfomasi (PSSSL) prevalansi dra-
matik olarak artmaktadir. PSSSL, hem fokal parankimal
hem de intravasküler (IVL) tumor olarak ortaya çikabilir.
PSSSL tek ya da çok sayida olabilir ve en sik serebral he-
misferlerde görülür. PSSSL'lerin %95'inden fazlasi difüz
büyük B-hücreli lenfomalardir.
morfolojik homoloudur. %80-90'ini adolesanlarda ge-
liir. Çounlukla orta hatta (pineal bölge, 3. ventrikül
çevresi) oluurlar.
mal çizgide diferansiye olurlar. Matür, immature olabi-
lecekleri gibi, malign transformasyonlu teratom olarak
geliebilirler. Dier nadir GHT'ler içinde çok agresif yolk
sak tümörü, embriyonel karsinom ve koriokarsinom bi-
lunur.
nöroepitel dii intrakraniyal tümörüdür. Tipik bimodal
ya dailimi vardir: Çocuklarda görülen kistik adamanti-
nomatöz tip ve orta ya erikinlerde daha küçük 2. zirve.
Daha nadir olan papiller tipi soliddir ve sadece erikin-
lerde saptanir.
genellikle infundibulumdan köken alan nadir bir eri-
kin tümörüdür. nfundibulumdan köken alan dier bir
glial erikin tümörü pituisitomadir. Adenohipofizin isi
hücreli onkositomu, onkositik, nonendokrin tümördür.
Tüm bu nadir tümörler WHO I. derecedir. Bu tümörlerin
birbirinden ve makroadenom gibi dier erikin tümörle-
rinden ayirimi sorunlu olduundan tani genellikle his-
tolojik olarak konur.