background image
Patolojiye Dayali T
ani:

Tümörler
6
I
2
TÜMÖRLERE GENEL BAKI
Giri
En yaygin kabul gören beyin tümörleri siniflamasi
Dünya Salik Örgütü'nün (WHO) desteklediidir. Dün-
yanin taninmi nöropatologlarindan oluan çalima
grubu, beyin tümörlerinin siniflamasi ve derecelendiril-
mesi için düzenli toplanarak ortak çalima yaparlar. En
son 2007'de olmak üzere sonuçlari yayinlarlar. Bu kitap-
ta WHO siniflamasi kullanilmitir.
Beyin tümörleri hem siniflandirilir hem de derece-
lendirilir. Histolojik derecelendirme tümörün biyolojik
davraniini öngörür ve tedavi kararlarinda önemlidir.
Farkli derecelendirme emalari önerilmesine ramen, bu
metinde en yaygin kabul gören WHO derecelendirmesi
kullanilmitir. Çou tümör için belirlenmi WHO dere-
cesi olmasina ramen, özellikle yeni tanimlanan tümör-
ler henüz derecelendirilmemitir.
SSS Tümörlerinin Siniflamasi/Derecelendirilmesi
Genel Özellikler
SSS tümörleri primer ve metastatik tümörler olarak
ayrilir. Primer tümörler 6 ana kategoriye ayrilir. En bü-
yük grup olan "nöroepiteliyal doku tümörlerini", me-
ningeal tümörler takip eder. Kraniyal ve spinal sinir
tümörleri, lenfoma ve hematopoetik tümörler ve germ
hücreli tümörler daha nadir olmakla birlikte önemli
gruplardir. Primer tümörlerin son kategorisi olan sellar
bölge tümörleri histolojik tiplerinden çok corafi bölge-
leri ile ayirt edilirler.
Nöroepiteliyal Doku Tümörleri
Bu büyük kategori çok sayida baimsiz tumor alt gru-
buna bölünür. Nöropilin çounluunu nöronlar ve glial
hücreler oluturur. Glial hücrelerin birçok alt tipi var-
dir: Astrositler, oligodendrositler, epandimal hücreler ve
koroid pleksusu oluturan modifiye epandimal hücreler.
Her hücre tipi, spesifik tipte bir "gliom" oluturur. Tüm
gliomlar içinde en sik astrositomlar görülür.
Astrositomlar. Astrositomlarin birçok histolojik tipi
ve alt tipi vardir. Bunlardan en sik olani difüz infiltratif
astrositomdur. Burada tumor ile normal beyin arasinda
net bir sinir yoktur (görüntülemede tumor iyi sinirli bile
olsa). En düük derece basit olarak "difüz astrositom"
olarak adlandirilir ve WHO II. derece olarak kabul edi-
lir. Anaplastik astrositom (AA) WHO III. derece ve gliob-
lastoma (GBM) ) WHO IV. derecedir. Difüz infiltrative
astrositomlarin tümünde malign deiim eilimi vardir.
I. derece difüz infiltratif astrositom diye bir tanim olma-
diina dikkat edin.
Daha iyi huylu davranan astrositik tümörler daha
nadirdir ve genellikle difüz infiltratif astrositomlardan
daha lokalizedirler. Bunlardan ikisi, pilositik astrositom
(PA) ve subepandimal dev hücreli astrositom (SDHA)
WHO I. derece tümörlerdir. PA'nin varyanti olan pilo-
miksoid astrositom daha agresif seyretmesine ramen,
bu tümörlerde malign progresyon eilimi yoktur.
Astrositom tipi ve yerleiminde hastanin yainin ba-
riz etkisi vardir. Örnein, difüz infiltratif astrositomlar
erikinlerde serebral hemisferlerde, çocuklardaysa pons-
ta daha sik olur. PA çocuk ve genç erikinlerin tümörü-
dür. Serebellum ve 3. ventrikül çevresinde siktir, ancak
hemisferlerde son derece nadir yerleirler.
Astrosit dii gliomlar. Bu grubu oligodendrogliom,
epandimom, "mikst" gliom ve koroid pleksus tümörleri
oluturur.
Oligodendroglial tümörler. Difüz infiltratif fakat iyi di-
feransiye WHO II. derece neoplazmdan (oligodendrog-
liom) anaplastik oligodendroglioma (WHO III. derece)
dek deien formlari vardir. Oligodendrogliomlar astro-
sitik ve dier elemanlarla mikst tipte olabilirler. Mikst
gliomlar, en anaplastik elemana göre (genellikle astrosi-
tik bileen) derecelendirilirler.
Epandimal tümörler. Epandimomlar WHO I.-III. dere-
celer arasinda olabilirler. Orta ve daha yali erikinlerde,
frontal hornlara ve 4. ventriküle yerleen, iyi davranili
bir tümör olan subepandimoma WHO I. derecedir. Ayni
ekilde, genç ve orta yali erikinlerin, hemen daima
konus, kauda ekina ya da filum terminalesinde gelien
miksopapiller epandimom da benzer özelliktedir.
Epandimom, ventriküler sistem boyunca ve spinal
kord santral kanali boyunca herhangi bir yerde olua-
bilen, yava büyüyen, çocuk ve genç erikin tümörü
olup, WHO II. derece bir tümördür. nfratentoryal epan-
dimomlar, tipik olarak çocuklarda 4. ventrikül içinden
köken alirlar. Supratentoryal epandimomlar, lateral
ventrikülden çok serebral hemisfer içinde olurlar ve kü-
çük çocuklarin tümörüdür. Anaplastik epandimomlarsa
biyolojik olarak daha agresif ve kötü prognozlu olup,
WHO III. derece tumor olarak derecelendirilirler.
Koroid pleksus tümörleri. Koroid pleksus tümörleri,
koroid pleksus epiteliyal hücrelerinden gelien, papiller
intraventriküler kitlelerdir. Koroid pleksus tümörlerinin
yaklaik %80'ni çocuklarda görülür ve 3 yain altinda
en sik görülen beyin tümörlerinden biridir. Klasik ola-
rak koroid pleksus papillomlari (KPP) WHO I. derece ve
koroid pleksus karsinomlari (KPK) WHO III. derece ola-
rak ayrilirlar. KPP, KPK'dan 5-10 kat daha fazla görülür.
Hem KPP hem de KPK BOS boyunca difüz yayilabildik-
lerinden, cerrahi giriim öncesinde tüm nöral aksin ta-
ranmasi gerekir.
Son zamanlarda, orta dereceli bir koroid pleksus tü-
mörü tanimlanmitir. Bu "atipik koroid pleksusu papil-
lomu" (aKPP) WHO II. derece neoplazmdir.
Dier nöroepiteliyal tümörler. Bu nadir tümörleri ast-
roblastom, 3. ventrikülün kordoid gliomu ve anjiosent-
rik gliom oluturur.
Nöronal ve mikst nöronal-glial tümörler. Ganglion ben-
zeri hücreler, diferansiye nörositler veya az diferansiye
nöroblastik hücreli nöroepiteliyal tümörler bu heterojen
gruba dahildir. Ganglion hücre tümörleri (gangliositom,
gangliogliom), DIG/DIA (desmoplastik infantile gangli-
ogliom ve astrositom), nörositom (santral ve yeni tanim-
lanan ekstraventriküler variant dahil), disembriyoplastik
nöroepiteliyal tümör (DNET), papiller glionöronal tü-
mör, rozet oluturan glionöronal tümör (4. ventrikülde)
ve serebellar liponöroblastom bu gruptadir.
Pineal bölge tümörleri. Pineal bölge tümörleri, tüm
intrakraniyal tümörlerin %1'inden azini oluturur ve
germ hücreli ya da pineal parankimal tümörlerdir. Pi-
neal parankimal tümörler germ hücreli tümörlere gore