background image
1
I
3
Patolojiye Dayali T
ani:

Konjenital Malformasy
onlar
KONJENTAL MALFORMASYONLARA GENEL BAKI
da bazen bazal ganglionlar da anormal olur. Özellikle
subkortikal heterotopili hastalarda bazal ganglionlarin
ekilleri bozulmutur. Ek olarak, kortikal geliim bozuk-
luklarinda siklikla hipokampuslar da anormaldir. Özel-
likle lizensefalili hastalarda hipokampuslar eksik katlanti
gösterir. Bazen geliim gerilii olan çocuklarda yegane
yapisal anomali hipokampuslardadir; tam olarak katlan-
diklarindan, çok yuvarlak olmadiklarindan emin olun.
Her zaman interhemisferik fissürün (HF) tümüne ba-
kin; orta hatta serebral hemisferler devam ediyorsa ho-
loprozensefali tanisi konulur. Air holoprosensefalilerde
interhemisferik fissür hiç yoktur; daha hafif holoprozen-
sefali formlarinda interhemisferik fissürün bazi kesimleri
yoktur (semilobar holoprosensefalide ön kesimi, sinte-
lensefalide orta kesimi yoktur). Septum pellusiduma ba-
kin; korpus kallozum disgenezisi/agenezisi, septo-optik
displazi, bazi izensefali olgulari ve bilateral polimikrogi-
ride septum yokluu görülebilir. Septuma bakarken late-
ral ventriküllerin boyut ve ekillerinin normal olduunu
kontrol edin. Anormal genilemi trigonlar ve tempo-
ral hornlar genellikle kallozal anomaliler ve pakigiri ile
ilikilidir. Bilateral frontal polimikrogiride geni frontal
hornlar siklikla görülür.
Posterior fossaya dikkatle bakmayi unutmayin; beyin
sapi ve serebellum anomalileri genellikle gözden kaçiri-
lir. 4. ventrikül ve vermisin normal boyutta olduundan
emin olun. Yenidoanlarda vermis inferior kollikulustan
obekse dek uzanmalidir. Bebek ve daha büyük çocuklar-
da vermis interkollikuler sulkus ile obeks arasinda yer
almalidir. Ayrica normal vermis fissürlerini gördüünüz-
den emin olun. Eer vermis fissürleri anormal görünü-
yorsa, aksiyel ve koronal görüntülerden vermisin mev-
cut olup olmadiini kontrol edin. Arada vermis olmadan
hemisferler devam ediyorsa, rombensefalosinapsis tani-
sini koyun. Eer 4. ventrikülde dar istmus ve anormal
dikdörtgen ekil varsa (üst kenari yataylamisa) ve ver-
mis küçükse, azi dii anomalisi akla gelmelidir. Bu ta-
niyi dorulamak için, mezensefalonun alt kesitlerinde
serebelluma doru uzanan geni ve yatay seyirli superi-
or pediküllerin ve vermis superiorundaki uzunlamasi-
na yariin oluturduu "azi dii" iaretini arayin. Beyin
sapi bileenlerinin normal boyutlarda olduunu kontrol
edin; midsagital görüntülerde pons yükseklii mezense-
falon yüksekliinin iki kati olmalidir. Ponsun boyutunu
vermis ile karilatirarak önemli bir ipucu elde edilir.
Ponsun ön kesiminin çou orta pedinküllerin çapraz-
lamasindan olutuundan, serebellumdaki geliimsel
hipoplazide hemen daima ventral ponsta da hipoplazi
görülür. Küçük serebellum ancak normal pons varsa, se-
rebellum gebeliin sonlarina yakin ya da doumdan son-
ra hacim kaybetmitir. Unutmayin; dar posterior fossa,
intrakranial hipotansiyon veya intrakranial hipertansi-
yon serebellumu foramen magnumun aaisina itebilir.
Chiari 1 malformasyonu tanisini koymadan önce dar
posterior fossa (klivus anomalisi, kraniovertebral bileke
anomalisi), intrakranial hipertansiyon (yer kaplayan kit-
le, hidrosefali) nedenleri ya da intrakranial hipotansiyon
bulgularina (geni dural venöz sinüsler, büyük hipofiz
glandi, "sarkmi" beyin sapi) bakin. Son olarak, posteri-
or fossada beyin-omurilik sivisi alanlarinin boyutlarina
bakin; genilemeleri anormal leptomeningeal geliimin
iareti olabilir.
Beyin Anomalisi Görüntüleme Kontrol Listesi
Anomali
Serebral Korteks Anomalileri
Agiri/pakigiri
Polimikrogiri
Kaldirim tai korteks
Fokal kortikal displazi
Kortikal Malformasyonlu Beyaz Cevher Anomalileri
Polimikrogiri
Kaldirim tai korteks
Konjenital
sitomegalovirüs
Fokal kortikal displazi
Septum Pellusidum Yokluu ile likili Malformasyonlar
Septooptik
displazi
Holoprosensefali
Bilateral
izensefali
Bilateral
polimikrogiri
Rombensefalosinapsis
Uzun süreli air hidrosefaliye bali malformasyonlar
Bulgular
Kalin korteks, düzgün iç yüzey, az ve si sulkuslar
nce, dalgali korteks, düzensiz iç yüzey
Kalin korteks, düzensiz iç yüzey, anormal miyelin
Gri-beyaz cevher bilekesinde bulaniklama ± anormal miyelinasyon
Perivasküler mesafelerde genileme
Miyelinasyonda gecikme, yamali hipomiyelinasyon
Derin katmanlarda hipomiyelinasyon/gliozis
Fokal subkortikal hipomiyelinasyon