background image
Bloedvaten, Hart, Longen
n
Vol 18
n
Nr 5
n
2013
41
alternatief vormen bij patiënten die liever
geen pirfenidon nemen, bijvoorbeeld omdat
het een fotosensibiliserend effect heeft. De
gegevens over N-acetylcysteïne in mono-
therapie zijn voorlopig echter beperkt.
De woordkeuze
In de aanbevelingen van 2011 spreken spe-
cialisten zich uit tegen (strong recomman-
dation against
) het gebruik van corticoïden
in monotherapie of in combinatie met een
immunomodulator (3).
Ze formuleren een `weak recommandation
against
' het gebruik van tritherapie met
acetylcysteïne ­ azathioprine ­ prednison,
monotherapie met N-acetylcysteïne en pir-
fenidon. Deze `weak no' wil zeggen dat de
behandeling in kwestie een redelijke keuze
kan zijn bij een minderheid van de patiën-
ten. In de Duitse aanbevelingen wordt de
`weak no' voor pirfenidon een `weak yes'.
En transplantatie?
Zoals Geert Verleden (UZ Leuven) preci-
seerde, vereist een transplantatie dat er in
de eerste plaats rekening wordt gehouden
met eventuele absolute of relatieve contra-
indicaties: antecedenten van kanker, lever-
of nierinsufficiëntie, chronische infectie,
zwaarlijvigheid, leeftijd hoger dan 65 jaar...
Als een transplantatie wordt overwogen,
moeten verschillende kenmerken van het
referentiecentrum in aanmerking worden
genomen, meer bepaald de beschikbaarheid
van donoren en de wachttijd op de lijst. Als
die lang is, moet de patiënt vroeg genoeg
op de lijst worden gezet.
Volgens de aanbevelingen kan een trans-
plantatie voor diffuse interstitiële pneu-
mopathie ­ de aanbevelingen zijn dus niet
specifiek voor idiopathische longfibrose ­
aangewezen zijn in geval van NYHA-klasse
III of hoger, een geforceerde vitale capaciteit
lager dan 60-70% van de voorspelde waar-
de, hypoxemie, een lage diffusiecapaciteit
en een symptomatische en progressieve
aandoening ondanks de lopende behande-
ling. Deze aanbevelingen zijn dus vrij alge-
meen en soms een beetje vaag.
Volgens meer specifieke aanbevelingen is
transplantatie een optie als er radiografisch
of histologisch bewijs beschikbaar is van
gebruikelijke interstitiële pneumonie (UIP,
usual interstitial pneumonia) of histologisch
bewijs van fibroserende, niet-specifieke in-
terstitiële pneumonie (fibrotic NSIP, fibrotic
non specific interstitial pneumonia
). Daar
komen nog andere criteria bij met betrek-
king tot de geforceerde vitale capaciteit, de
koolmonoxidediffusiecapaciteit...
De wachttijd voor transplantatie voor patiën-
ten met idiopathische longfibrose bedraagt in
het UZ Leuven gemiddeld 223 dagen (Tabel
4
). Hij is dus iets korter dan de gebruikelijke
wachttijd voor andere aandoeningen.
Diagnosis IPF
Study Drug
Mild impairment,
FVC and DLCO
stable?
Wait and see
Yes
No
No
No
Yes
Yes
· Consider supportive
therapies:
· Training
· Oxygen
· Diet
· Consider listing for lung
transplantation
Pirfenidone or
NAC
Evaluation every 3 months:
mild impairment, FVC and
DLCO stable?
Evaluation every 3 months:
mild impairment, FVC and
DLCO stable?
Continue with the
actual therapeutic schedule +
evaluation every
3 months
Switch therapy
Evaluation every 3 months
Figuur 2: Aanbevolen therapeutisch beleid bij idiopathische longfibrose (U. Costabel).
Geert Verleden (UZ Leuven)