evoluerende ziekte waarvan de prognose
terughoudend is: de mediane overleving van
de patiënten schommelt tussen 2 en 5 jaar.
De aandoening wordt gekenmerkt door een
onopvallende en verraderlijke achteruitgang
van de longfunctie, waardoor de activiteiten
uit het dagelijkse leven steeds meer worden
beperkt. Aftakeling is onvermijdelijk maar
manifesteert zich zeer variabel van patiënt
tot patiënt. Elke patiënt evolueert anders.
citeit als predictieve factor
capaciteit (FVC, forced vital capacity) wor-
den beschouwd als een belangrijke predic-
tieve factor voor de mortaliteit: du Bois en
zijn medewerkers hebben aangetoond dat
als de afname van de FVC 5-9,9% op 24
weken bedraagt, de mortaliteit in de vol-
gende 48 weken oploopt tot 12% (Tabel 1)
(1, 2). Indien de afname van de FVC 0-4,9%
bedraagt, is de mortaliteit `slechts' 5%.
als gering wordt beschouwd een grote kli-
nische weerslag hebben (1). Geneesmidde-
len die de afname van die parameter kunnen
vertragen, zouden dus een rol kunnen spelen
in de behandeling van de aandoening.
luatiecriterium zijn, maar dat is moeilijk
patiënten in studies moeten worden op-
genomen terwijl idiopathische longfibrose
een zeldzame aandoening is. De studieduur
zou ongeveer 5 jaar moeten bedragen. De
kosten van een dergelijke studie zouden
overigens hoog zijn.
omzwervingen
seerd N-acetylcysteïne vergeleken met
handeling met prednison en azathioprine
hadden gekregen (3). De studie bracht een
gezondheidswinst van de tritherapie aan
het licht op het vlak van vitale capaciteit
en transfercoëfficiënt. Er blijven echter
nog een aantal vragen open: het mogelijk
beschermend effect van N-acetylcysteïne
ten opzichte van de toxiciteit van de in de
placebogroep toegediende bitherapie, de
aanzienlijke drop-out, de afwezigheid van
effect op de dyspneu, de overleving en de
levenskwaliteit... Ondanks deze vraagte-
kens vormde tritherapie in veel gevallen de
hoeksteen van de behandeling.
distantiëren de American Thoracic Society
(ATS), de European Respiratory Society (ERS),
de Japanese Respiratory Society (JRS) en de
Latin American Thoracic Association (ALAT)
zich echter van de voorgestelde genees-
middelenbehandeling met de opmerking
dat een combinatie van corticosteroïden
en een immunomodulator het best wordt
vermeden (4).
capaciteit significant vertraagt.
de FVC op 24
weken
de volgende 48
weken