Current: Nefroloji ve Hipertansiyonun Esaslari
218
Hiperokzalüri
Tani Esaslari
· Okzalati metabolize eden bir karacier enziminde eksiklie
bali nadir görülen otozomal resesif bir genetik bozukluktur.
· Hastalar çocukluk döneminde makroskobik hematüri ve renal
kolikle bavurur.
· Üriner sistemdeki airi okzalat kalsiyumla birlikte kalsiyum ok-
zalat oluturur, sonuçta böbrek talarina ve kronik interstisyel
nefrite yol açar.
· Hastalarin çou yaamin ikinci dekatinda son dönem böbrek
hastaliina ilerler.
· Polarize iik mikroskobisinde interstisyel alanlarda ve tübüler
lümenlerde çift kirinim gösteren kristaller ve etrafinda infl a-
masyon ve interstisyel fibrozis gözlenir.
Ayirici Tani
· Kronik interstisyel nefritin dier nedenleri düünülmelidir.
Tedavi
· Yüksek idrar akiminin salanmasi böbrek talarini önlemede
yararli olabilir.
· Tekrarlayan nefrolitiazisli veya son dönem böbrek hastalikli
hastalar için önerilen tedavi kombine karacier ve böbrek trans-
plantasyonudur.
· Piridoksin
kullanilabilir.
nci
E zamanli karacier transplantasyonu olmadan böbrek transplantasyo-
nu yapilirsa, hiperokzalüri devam edecek ve nefrolitiazis ile böbrek yet-
mezliinin tekrarlamasina yol açacaktir.
Kaynak
Hoppe B et al: The primary hyperoxalurias. Kidney Int 2009;75:1264.