Current: Nefroloji ve Hipertansiyonun Esaslari
208
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalii
Tani Esaslari
· Otozomal dominant polikistik böbrek hastalii aile öyküsü bu-
lunan hastalarda 30 yaindan önce böbrek ultrasonografisi ile
tek veya iki tarafl i iki kistin saptanmasi.
· Otozomal dominant polikistik böbrek hastalii aile öyküsü bu-
lunan hastalarda 30 ve 59 yalari arasinda böbrek ultrasonogra-
fisi ile her böbrekte iki kistin saptanmasi.
· Otozomal dominant polikistik böbrek hastalii aile öyküsü bu-
lunan hastalarda 60 yaindan sonra böbrek ultrasonografisi ile
her böbrekte dört veya daha fazla kistin saptanmasi.
· Böbrek belirtileri hipertansiyon, yan arisi, makroskobik he-
matüri, idrar konsantrasyon bozukluklari, nefrolitiazis, üriner
sistem/kist infeksiyonlari ve böbrek yetmezliidir.
· Böbrek dii belirtileri polikistik karacier hastalii, serebral
anevrizmalar, valvüler kalp hastalii ve renal hücreli karsinom.
Ayirici Tani
· Otozomal resesif polikistik böbrek hastalii.
· Edinsel kistik böbrek hastalii.
· Çok sayida basit kistler.
· Glomerülokistik böbrek hastalii.
· Tüberoz skleroz kompleksi.
· von Hippel-Lindau hastalii.
Tedavi
· Kistik hastaliin ilerlemesini durduracak veya kistleri gerilete-
bilecek kesin bir tedavi yoktur.
· Sigaranin
birakilmasi.
·
ACE inhibitörleri, anjiotensin reseptör blokerleri veya beta-blo-
kerlerle hipertansiyonun tedavisi.
· Böbrek kan akimini azaltabileceinden, yüksek doz diüretikler-
den kaçinilmali.
· Konservatif ari yönetim yaklaimlari yetersiz olduunda kist
dekompresyonu düünülebilir.
· Semptomatik üretrit veya sistitin hizla tedavisi.
nci
Kistler korteks ve medülladan kaynaklanir, otozomal dominant polikistik
böbrek hastaliinin dier kistik böbrek hastaliklarindan ayirt edici özel-
liidir.
Kaynak
Ong ACM, Harris PC: Molecular pathogenesis of ADPKD; the polycystic comp-
lex gets complex. Kidney Int 2005;67:1234.