Bölüm 5 Glomerüler Hastaliklar
133
IgM Nefropatisi
Tani Esaslari
· Mezangial hipersellülarite ve immünfl öresan mikroskobide
diff üz IgM birikimleri ile karakterize bir idyopatik proteinürik
glomerüler hastaliktir.
· Elektron mikroskobi mezangial birikimleri gösterebilir.
· Ayri bir antite veya minimal deiiklik hastalii ve fokal seg-
mental glomerülosklerozun bir varyanti olabilir. Minimal dei-
iklik hastalii, fokal segmental glomerüloskleroz ve mezangial
proliferatif glomerülonefritli hastalarda eit siklikta IgM biri-
kimleri tanimlanmitir.
· Proteinüri (siklikla nefrotik düzeyde), mikroskobik hematüri ve
hipertansiyonla kendini gösterir.
· Balama yai küçük çocuklardan 70 yain üzerindeki yalilara
kadar deiken olabilir.
· Hastalarin yaklaik 1/3'ünde tanidan sonraki 15 yilda son dö-
nem böbrek hastalii geliir.
· Steroidlere yanit olasilii minimal deiiklik hastaliindan dü-
üktür.
Ayirici Tani
· Minimal deiiklik hastalii.
· Fokal segmental glomerüloskleroz.
· Mezangial proliferatif glomerülonefrit.
Tedavi
· Steroidler, yanit oranlari %50'den daha iyi deildir.
· Siklofosfamid ile yanit oranlari düük olma eilimindedir ve re-
misyona giren hastalarda nüksler siktir.
· Siklosporinin çocuklarda etkin olduu gösterilmitir.
nci
IgM nefropatisi siklikla ayri bir antite olarak tanimlanir, fakat minimal
deiiklik hastalii, fokal segmental glomerülosklerozun bir varyanti da
olabilir. Mezangial proliferasyon varlii steroidlere kötü yanitin bir ha-
bercisidir.
Kaynak
Myllymaki JS et al: IgM nephropathy: clinical picture and long-term prognosis.
Am J Kidney Dis 2003;41:343.