Current: Nefroloji ve Hipertansiyonun Esaslari
132
Minimal Deiiklik Hastalii
Tani Esaslari
· Hastalik siklikla çocukluk çainda ortaya çikar ve ya ilerledik-
çe siklii azalir.
· Çocuklardaki nefrotik sendromun yaklaik %50-90'indan ve eri-
kinlerde primer nefrotik sendromun %10-15'inden sorumludur.
· Ani balangiçli nefrotik sendrom ile kendini gösterir (iddetli
proteinüri, hipoalbüminemi, ödem ve hiperlipidemi).
· Hipertansiyon nadiren elik eder.
· Bazen akut böbrek yetmezlii ile ortaya çikabilir.
· drar mikroskobisinde oval ya cisimleri ve ya silendirleri görülür.
· Serum kompleman düzeyleri normaldir ve otoantikorlara yöne-
lik serolojik testler negatift ir.
· Tani çocuklarda yüksek prevalansi dikkate alinarak varsayimsal
olarak, erikinlerde ise böbrek biyopsisi ile konulur.
· Iik mikroskobide glomerüllerde minimal hücresel arti ve nor-
mal tübüler ve interstisyel yapilar saptanir; immünfl öresan in-
celeme negatift ir.
· Elektron mikroskobide epitelyal hücrelerin ayaksi çikintilarinda
silinme gözlenir.
· Sekonder minimal deiiklik hastalii nedenleri arasinda Hodg-
kin lenfoma, ilaçlara airi duyarlilik (örnein; steroid dii anti-
infl amatuvar ilaçlar, penisilin) ve böcek sokmalari sayilabilir.
Ayirici Tani
· Fokal segmental glomerüloskleroz.
· Membranöz
nefropati.
· Amiloidoz ve hafif zincir birikim hastalii.
· Fibriler veya immünotaktoid glomerülopati.
Tedavi
· Kortikosteroidler çocuklarda ve erikinlerde birinci basamak
tedavidir.
· Steroide dirençli olgularda siklofosfamid, siklosporin, takroli-
mus veya mikofenolat mofetil gibi alternatif immünsüpresif te-
daviler gerekebilir.
· Steroide baimli veya sik nüks eden tiplerde uzun süreli düük
doz prednizon tedavisi veya patolojide herhangi bir deiiklii
deerlendirmek için böbrek biyopsisinin tekrari gerekebilir.
nci
Ani balangiçli iddetli nefrotik sendrom ile bavuran tüm hastalarda (ya-
lilarda bile) ayirici taniya minimal deiiklik hastalii dahil edilmelidir.
Kaynak
Mathieson PW: Minimal change nephropathy and focal segmental glomerulosc-
lerosis. Semin Immunopathol 2007;29:415.