Current: Nefroloji ve Hipertansiyonun Esaslari
134
Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS)
Tani Esaslari
· Nefrotik sendrom olgularinin %10-20'sinin nedenidir, Afrika
kökenli Amerikalilarda siklii yüksektir.
· Deiken derecelerde proteinüri, hipertansiyon, mikroskobik he-
matüri ve glomerüler filtrasyon hizinda azalma ile ortaya çikar.
· Hastalarda ayni zamanda tübülointerstisyel hasar bulgulari da
bulunabilir.
·
Primer (idyopatik) FSGS, tipik olarak iddetli proteinüri ile sey-
reden diff üz bir podosit hastaliidir.
· Sekonder FSGS yama tarzinda podosit hasarina neden olur ve
siklikla nefrotik düzeyin altinda proteinüri ile ortaya çikar; ne-
denleri arasinda podosit proteinlerinde genetik mutasyonlar,
HIV, parvovirus B19, pamidronat, veziko-üreteral refl ü, obezite
ve orak hücre hastaliina bali azalmi nefron kitlesi ve hiper-
filtrasyon sayilabilir.
· Böbrek biyopsi materyalinin iik mikroskobik incelemesinde
glomerüler yumaklarin bir bölümünde glomerüler skarlama
alanlari ve elektron mikroskobik incelemesinde podositlerde
silinme gözlenir. mmünfl öresan inceleme genellikle negatift ir.
· FSGS'nin be histolojik varyanti: tip (tepe) lezyonu, kollapsing,
hücresel, perihiler ve klasik. Tip lezyonu tedaviye en iyi, kollap-
sing varyanti ise en kötü yanit verir.
Ayirici Tani
· Minimal deiiklik hastalii.
·
IgA nefropatisi.
· Membranöz
nefropati.
· Membranoproliferatif
· Diyabetik
nefropati.
glomerülonefrit.
· Amiloidoz.
Tedavi
· dyopatik FSGS'de birinci basamak tedavi steroidlerdir. kinci
basamak tedaviler arasinda siklosporin, siklofosfamid gibi dier
sitotoksikler yer alir. Mikofenolat mofetil ve takrolimus halen
çok merkezli bir çalimada aratirilmaktadir.
· Sekonder FSGS'nin tedavisi altta yatan nedene yöneliktir (örne-
in, HIV ile ilikili FSGS'de antiretroviral tedavi).
· ACE inhibitörleri ve anjiotensin reseptör blokerleri, özellikle
böbrek kitlesi azalmi sekonder formlarda etkilidir.
· Siki kan basinci kontrolü ve lipid kontrolü gibi immünsüpresif
dii tedavi tüm olgularda önerilir.
nci
Afrika kökenli hastalarda APOL1'i kodlayan gendeki mutasyonlarla güç-
lü olarak ilikilidir.
Kaynak
Mathieson PW: Minimal change nephropathy and focal segmental glomerulosc-
lerosis. Semin Immunopathol 2007;29:415.