Bölüm 6 Paraproteinemiler
165
mmunotaktoid Glomerülopati
Tani Esaslari
· Böbrek hastalii kanitlari (belirgin proteinüri ve hematüri, böb-
rek ilev bozukluu).
· Böbrek biyopsisinin immünfl öresan mikroskobisinde Kongo
kirmizisi negatif immünglobülin içeren glomerüler birikimler
ve elektron mikroskobisinde mikrotübüler (20-35 nm çapinda)
organize yapilar gözlenir.
· Serum immünfikzasyon, serum serbest hafif zincirleri ve glo-
merüler birikimlerin immünfl öresan incelemesi ile elde edilen
kanitlar veya kemik ilii incelemesi neoplastik bir monoklonal
plazma hücre veya lenfoproliferatif hastaliin varliini gösterir.
Ayirici Tani
· Bir paraprotein bozukluu olmaksizin immünotaktoid glome-
rülopati.
· Fibriler
glomerülonefrit.
· Kryoglobülinemik
nefropati.
· Membranoproliferatif glomerülonefrit tip I.
· Lupus
nefriti.
Tedavi
· Belli deildir. Monoklonal bir paraproteinemi kanitlanabilirse
kemoterapi (multipl miyelom veya hafif zincir birikim hastali-
inda kullanilana benzer) yararli olabilir. Randomize kontrollü
çalimalar mevcut deildir.
· Hizli ilerleyen böbrek yetmezlikli ve youn kresentik glomerü-
lonefritli olgularda yüksek doz intravenöz metil prednizolon ve
oral veya intravenöz siklofosfamid yararli olabilir.
· Diyaliz ve böbrek transplantasyonu (tekrarlama riski vardir).
nci
dyopatik gibi görünen nefrotik sendromla bavuran ve böbrek biyopsisin-
de immünotaktoid glomerülopati lezyonu saptanan hastada monoklonal
paraproteinemi için deerlendirme yapilmalidir.
Kaynak
Schwartz MM et al: Immunotactoid glomerulopathy. J Am Soc Nephrol
2002;13:1390.