Skin
Vol 16
N°6
2013
8
même pour certaines fausses couches
et certains accouchements prématurés
(13,14), diverses fibromyalgies qui sont
en réalité un SED de type hypermobile
(15), et certaines myopathies (16,17).
Dans les myopathies congénitales liées à
un déficit en collagène VI, les modifica-
tions du derme sont similaires à celles du
SED de type hypermobile, mais l'épais-
sissement de la membrane des vaisseaux
sanguins et des nerfs permet de les dis-
tinguer (17).
PATHOLOGIES
NEUROLOGIQUES
Pour un certain nombre de neuropathies,
le diagnostic peut être posé par l'étude
ultrastructurale cutanée. La classification
des maladies de surcharge se fait en fonc-
tion de la structure des lysosomes (18).
Dans la maladie de Fabry, les lysosomes
spécifiques s'observent dans les angioké-
ratomes, alors que dans la leucodystro-
phie à cellules globoïdes de Krabbe, les
inclusions spécifiques se retrouvent dans
les glandes eccrines. Il est donc impor-
tant de bien choisir le site de la biopsie.
Le CADASIL (Cerebral autosomal domi-
nant arteriopathy with subcortical infarcts
and leukoencephalopathy), caractérisé
par des accidents vasculaires cérébraux
à répétition, une démence subcorticale
et une paralysie pseudobulbaire, est
diagnostiqué par la présence de maté-
riel granulaire osmiophilique au niveau
de la membrane cellulaire des cellules
musculaires lisses des vaisseaux cutanés
profonds (19), même à des stades infra-
cliniques (20).
Les encéphalopathies et les myopathies
mitochondriales peuvent être également
diagnostiquées par la biopsie cutanée.
CONCLUSION
Bien qu'il s'agisse d'une technique an-
cienne, l'examen ultrastructural de la
peau apporte encore une aide précieuse
au diagnostic de certaines pathologies
cutanées, mais aussi à certaines affec-
tions internes, d'autant plus qu'il est peu
traumatisant pour les patients. La mi-
croscopie électronique de la peau reste
une «time-honored method».
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Figure 3: Fibrille de collagène en forme de fleur (SED).
L'étude ultrastructurale du
tissu conjonctif a permis
de détecter une origine
à certaines ruptures,
dissections ou anévrysmes
des vaisseaux, comme le
SED de type vasculaire ou de
type classique, le syndrome
de dissection spontanée des
artères cervico-cérébrales ou
le syndrome de Marfan.