pigmentaire, hémidysplasie congéni-
tale avec érythrodermie ichthyosiforme
et anomalies des membres (syndrome
CHILD), léiomyomatose cutanée, mala-
die segmentaire de Darier, maladie seg-
mentaire de Hailey-Hailey, lichen plan
linéaire, lichen scléreux linéaire, sclé-
rodermie linéaire, lichen strié et poro-
kératose linéaire. Ces pathologies ont
été classées selon la ligne cellulaire tou-
chée en premier lieu. Afin d'augmenter le
nombre de lésions de contrôle, des pho-
tos supplémentaires issues de la littéra-
ture médicale et disponibles librement
sur Internet ont été collectées. Seules
les lésions au schéma de diffusion unila-
téral ou plus ou moins segmentaires, en
bandes ou linéaires ont été incluses.
contrôle ont été utilisées pour évaluer
le schéma ainsi que les points communs
potentiels avec les lésions vitiligineuses
segmentaires au niveau du schéma de
diffusion. Toutes les lésions vitiligineuses
segmentaires ont été reportées à l'encre
rouge sur le dessin standardisé d'un
corps ou d'un visage (avec l'autorisation
de Happle) (9, 10) sur papier transparent.
Elles ont été placées à côté des photos
d'origine pour comparer les schémas de
diffusion, et ce afin de travailler de façon
plus standardisée et objective. Avant
d'analyser les données, une distinction
a tout d'abord été opérée entre les dif-
férentes localisations corporelles. En
outre, une sous-évaluation a été effec-
tuée entre les lésions du vitiligo segmen-
taire sans et avec halo naevus ou naevus
congénital associé.
toutes les lésions de contrôle ont été
évaluées sous 4 aspects différents: (1)
forme, (2) orientation, (3) délimitation
et (4) localisation exacte. Ensuite, les lé-
sions ont été classées selon un système
de notation de 0 à 4 (0: aucune ressem-
blance; 1: légère ressemblance avec envi-
ron 1 élément positif; 2: ressemblance
moyenne avec environ 2 éléments posi-
tifs; 3: bonne ressemblance avec environ
3 éléments positifs; 4: excellente ressem-
blance avec tous les éléments positifs),
qui reflète le degré de similitude avec
une ou plusieurs lésions vitiligineuses
tuée par 3 chercheurs. En cas de désac-
cord entre les 3 chercheurs, les lésions
ont été réévaluées. Si le doute persistait,
les lésions ont été considérées comme
«inclassables» et exclues de l'analyse.
localisées en divers endroits du corps
chez 181 patients atteints de vitiligo seg-
mentaire ont été incluses. Le tableau 1
reprend les principales données cliniques.
La majorité (69,2%) des lésions vitiligi-
neuses segmentaires étaient présentes
dans la région de la tête et du cou. 26
patients sur 179 présentaient des halo
naevus, tandis que 16,4% avaient des
naevus congénitaux.
incluses dans l'évaluation. Les détails
relatifs au type, au nombre et à l'empla-
cement de toutes les lésions de contrôle
sont résumés dans le tableau 2. Le plus
grand nombre de photos concerne les
malformations capillaires (n = 146), le
zona (n = 75) et l'hypomélanose nae-
voïde (n = 71).
CONTRÔLE AVEC LES LÉSIONS VITILI-
GINEUSES SEGMENTAIRES
catégorisées comme de grade 0. 32,5%
présentaient un degré de ressemblance
moyen (grades 1-2). Une ressemblance
importante ou totale n'a été consta-
tée que chez une minorité des patients
atteints de vitiligo segmentaire (4,4%:
grades 3-4), tandis qu'une ressemblance
complète (grade 4) n'a été observée que
dans 5 cas (0,7%).
un degré de similitude supérieur pour la
lentiginose segmentaire (P < 0,001) par
rapport au naevus épidermique verru-
queux (P = NS). En comparaison avec
les autres pathologies cutanées, des
ressemblances significativement moins
marquées ont été rapportées pour le
NEVIL (P = 0,025), le naevus de Bec-
ker (P = 0,001), l'hypomélanose d'Ito
(P = 0,049) et l'incontinence pigmentaire
(P = 0,014).
(grades 2-4) a été identifiée chez
104 patients (14,8%). Les lésions au
visage, dans le cou et sur le tronc présen-
taient les plus grandes similitudes, moins
fréquentes au niveau des membres
2-4 a été observée le plus souvent
dans les cas de lentiginose segmentaire
(74%, P < 0,001), naevus sébacé (29%,
P = NS), neurofibromatose de type 1
(23%, P = NS), zona (21%; P = NS) et
naevus épidermique verruqueux (20%,
P = NS) (Figure 1). Une similitude ma-
nifeste (grades 3-4) était la plus cou-
rante chez les patients atteints de len-
tiginose segmentaire (37%, P < 0,001),
naevus épidermique verruqueux (12%,
P = 0,008), lichen plan segmentaire (11%,
P = NS) et neurofibromatose segmentaire
de type 1 (9%, P = NS) (Figure 2).
de ressemblance suivant les 6 groupes
d'origine cellulaire distincts, le sous-
groupe de mélanocytes était associé de
façon significative à une plus haute fré-
quence de similitude de grades 3-4 (P =
0,031). Une analogie complète (n = 5)
n'a été observée que dans cette catégo-
rie (P = 0,004). Sur ces 5 cas, 2 concer-
naient une lentiginose segmentaire, 1
une hypermélanose maculaire, 1 une
neurofibromatose segmentaire de type I
(taches «café au lait») et 1 cas d'hypo-
mélanose naevoïde.
segmentaire a surtout été observé au ni-
veau du visage (13/28) ou de la partie su-
périeure du tronc (12/26), tandis qu'une
plus grande variation a été constatée sur
les membres et sur la partie inférieure
du tronc. Plus en détail, le schéma était
davantage présent sur la zone du sourcil
(V incliné, Figure 3) et sur la ligne médiane
de la partie supérieure ventrale du tronc
(en V, Figure 4). Les patients atteints d'un
vitiligo segmentaire, avec ou sans naevus
congénital ou halo naevus, présentaient
un pourcentage d'analogie comparable
avec les autres pathologies cutanées.
de diffusion du vitiligo segmentaire, dont
l'origine est toujours sujette à débat.