CONJONCTIF
le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED),
constituent la majeure partie de nos pré-
lèvements. Les motifs de biopsie sont va-
riables, allant d'une anomalie de la cica-
trisation aux ruptures artérielles et aux
accidents vasculaires cérébraux.
niques hétérogènes, dont les principaux
signes sont l'hyperextensiblité cutanée,
l'hypermobilité articulaire, et la fragilité
tissulaire se traduisant par des héma-
tomes fréquents et des cicatrices dys-
trophiques. Dans la majorité des cas, les
anomalies moléculaires restent encore
inconnues. En dehors du SED dermato-
sparactique (4), les modifications ultra-
structurales ont une grande sensibilité,
mais une faible spécificité dans le diag-
nostic, car chaque élément peut être
retrouvé dans d'autres pathologies du
tissu conjonctif.
dant caractéristique dans les différents
cas de SED: il permet de confirmer le
diagnostic et de classer les différents
types (5). Dans le SED, outre les fibrilles
de collagène en forme de fleur (Figure 3),
qui sont souvent rares, des anomalies
d'orientation des fibrilles sont égale-
ment observées (6). La morphométrie
des fibrilles en forme de fleur permet de
pister l'anomalie génétique sous-jacente
(4, 7). Bien que le SED soit classé dans les
des fibres élastiques sont communément
présentes (8).
tif a permis de détecter une origine à
certaines ruptures, dissections ou ané-
vrysmes des vaisseaux, comme le SED
de type vasculaire ou de type classique,
le syndrome de dissection spontanée
des artères cervico-cérébrales (9-12)
ou le syndrome de Marfan. Il en est de