des anticorps à la fois au niveau du toit
et du plancher, ou uniquement au niveau
du plancher. La laminine-5 est localisée
au plancher.
fisamment sensible (env. 30% non dé-
tectés). L'immunoblot est utile pour le
BP180, le BP230 et occasionnellement
le LAD 120kDa. Une minorité de patients
possède des anticorps dirigés contre la
laminine-5.
précoce indique une bulle sous-épider-
mique avec un infiltrat de neutrophiles,
ou des micro-abcès papillaires comme
renciation avec l'épidermolyse bulleuse
acquise est également difficile à l'histo-
logie de routine.
Le critère le plus important est la pré-
sence d'un dépôt linéaire d'IgA le long
de la zone de la membrane basale. Dans
20% des cas, d'autres immunoréactants
sont également détectés: C3, IgG ou IgM.
Sur peau clivée, on voit que dans la ma-
jorité des cas, ces anticorps se fixent sur
rité sur le versant dermique.
est un sous-type de dermatose linéaire
à IgA, dans lequel les anticorps IgA sont
dirigés contre le collagène de type VII.
L'immunoblot destiné à la détection des
anticorps anti-collagène VII donne toute-
fois un résultat négatif dans 30% des cas
et ne constitue donc pas une technique
efficace pour le diagnostic différentiel.
La méthode de la peau clivée peut être
utilisée pour différencier la dermatose
à IgA classique de type linéaire, le type
épidermique, de l'épidermolyse bulleuse
acquise médiée par les IgA. Dans le pre-
mier cas, les IgA se fixent au toit de la
zone de clivage, tandis qu'elles se fixent
acquise médiée par les IgA, qui est le
type dermique. Dans le cadre du diag-
nostic de la dermatose linéaire à IgA, le
western blot serait plus sensible que l'IFI
pour la détection des anticorps. Le sérum
réagit préférentiellement avec l'ectodo-
maine 120kD du BP180 et le LABD97 (9).
L'ELISA BP180 n'est pas utilisable, car il
est question de réactivité aux IgA et le
test n'informe que sur les IgG.
une bulle sous-épidermique. L'infiltrat
dermique varie en intensité, de quelques
lymphocytes périvasculaires dans les lé-
sions non inflammatoires à un schéma de
réaction puissant et essentiellement neu-
trophilique, avec présence de quelques
éosinophiles, dans les lésions inflamma-
toires. Dans les lésions plus anciennes,
on peut observer la formation de cica-
trices dermiques et de milium. L'IFI sur
peau clivée montre toujours une fixation
au plancher de la zone de clivage, ce qui
ne permet pas une différenciation fiable
entre l'EBA et la PB dans la mesure où elle
est aussi rarement associée à un schéma
dermique. L'IFD montre typiquement
des dépôts d'IgG le long de la zone de
dentelé en U, qui permet la différencia-
tion avec la DLA, la PB et la pemphigoïde
cicatricielle anti-épiligrine, accompagnées
d'un schéma dentelé en N.
Le schéma dentelé en U est unique-
ment observé dans les réactions auto-
immunes dirigées contre le collagène
de type VII, notamment dans l'EBA et
le lupus érythémateux systémique bul-
leux. Il apparaît lorsque les anticorps
PF
PNP
Pemphigus à IgA
Dsg 1
Plakines, dsg 3±1
Dsc1
IgG±A, C3
IgG±C3
IgA
C3±IgG
IgG±C3
-
IgG,(A)
IgG
IgA
-
(IgG)
-
-
-
-
PG
PM
LPP
DLA
PCaE
Pemphigoïde anti-p200
EBA
LESB
BP180
BP230, BP180, LAD, 64
BP180
BP180, LAD
Laminine 332
P200
Collagène VII
Collagène VII
-
-
-
-
-
-
-
C3, (IgG)
IgG/A
IgG, fibrine
IgA
IgG±C3
IgG
IgG/A ±IgM
IgG/A ±IgM
-
-
-
-
-
-
-
(IgG)
(IgA/G)
IgG
IgA
-
-
-
(IgG/A)
-
-
-
-
IgG
IgG
IgG/A
(IgG/A)