noblot. Le groupe de Jonkman (Groningue,
Pays-Bas) ayant récemment prouvé la sen-
sibilité acceptable de l'ELISA envoplakine,
nous proposons également ce test dans
notre laboratoire (5).
phigus à IgA, à savoir la dermatose
matose neutrophilique intra-épider-
mique à IgA. Dans le cas de la dermatose
pustuleuse sous-cornée à IgA, l'histopa-
thologie montre des pustules sous-cor-
nées avec infiltration de neutrophiles
dans le derme et l'épiderme. La derma-
tose neutrophilique intra-épidermique
à IgA est associée au développement de
pustules sur l'ensemble de l'épiderme.
Des cellules acantholytiques sont mises
en évidence de manière sporadique. L'IFD
et l'IFI détectent la présence d'IgA dans
le schéma intercellulaire. L'IFI donne gé-
néralement des titres faibles. Pour un ta-
bleau identique, en l'absence de dépôts
immuns, il est question de pustulose
sous-cornée de Sneddon-Wilson.
phigus à IgA sont conformationnels, l'im-
munoblot produit souvent un résultat
négatif. Des ELISA dsg1 et dsg3 ont été
créées pour la détection des anticorps
IgA par Hashimoto et al. (6), mais ont
montré peu de réactivité.
tion inflammatoire, avec présence de
lymphocytes et de granulocytes éosi-
nophiles et formation de bulles sous-
épidermiques, impliquant une atteinte
de la lamina densa au niveau du plan-
cher des bulles. Il existe également une
forme pauvre en cellules et une forme
urticarienne de la pemphigoïde bulleuse.
Dans pratiquement tous les cas actifs
de pemphigoïde bulleuse, l'IFD met en
évidence une fixation linéaire d'IgG et
de C3 le long de la zone de la membrane
basale dans la peau périlésionnelle et la
peau saine. La technique de clivage par
le NaCl permet d'augmenter la détec-
tion des IgG et du C3. Des IgM et des
IgA sont également identifiées dans une
sur trois. Cette disposition linéaire des
IgG et du C3 se retrouve également
dans l'épidermolyse bulleuse acquise, la
pemphigoïde des muqueuses, la pem-
phigoïde gestationnelle et le lupus sys-
témique bulleux. Ces 3 dernières formes
peuvent être différenciées sur la base
des résultats cliniques et histopatholo-
giques.
peau par 1M NaCl permet de distinguer
la pemphigoïde bulleuse de l'épider-
molyse bulleuse acquise. Dans la pem-
phigoïde bulleuse, les IgG et le complé-
ment C3 se localisent au toit du clivage.
Dans l'épidermolyse bulleuse acquise,
en revanche, les immunoréactants sont
toujours situés au niveau du plancher.
La technique d'IFI standard identifie des
anticorps IgG circulants chez 70% des
patients, mais cette proportion peut
être portée à 95% grâce à l'utilisation
de peau clivée comme substrat. Les anti-
corps appartiennent principalement aux
sous-classes IgG1 et IgG4. La rémission
s'accompagne habituellement d'une
perte de ces anticorps, mais les fluctua-
tions du titre ne sont pas corrélées avec
l'activité de la maladie.
de la BP180 contient plusieurs antigènes
importants reconnus par le sérum de
patients atteints de PB (6). Sur la base
de l'utilisation de la protéine NC16a re-
combinante comme cible antigénique,
une ELISA très spécifique et sensible a
été développée et est aujourd'hui dis-
ponible sur le marché. Il a été démontré
que les valeurs indicielles ELISA étaient
corrélées à la gravité de la maladie
(8). Un kit ELISA BP230 est disponible
depuis peu. Bien que le BP180 soit
considéré comme le principal antigène
dans la pemphigoïde bulleuse, certains
patients atteints de cette maladie ne
L'anti-BP230, qui serait lui aussi très
spécifique de la pemphigoïde bulleuse,
pourrait donc être utilisé comme mar-
queur sérologique.
histologiquement différenciable de la
pemphigoïde bulleuse. Il s'agit simple-
ment d'une pemphigoïde bulleuse sur-
venant pendant la grossesse. L'IFD de la
peau périlésionnelle et de la peau nor-
male montre des dépôts linéaires de C3
le long de la zone de la membrane basale.
Des IgG sont également présentes dans
30 à 50% des cas. L'IFI de routine ne per-
met de détecter des anticorps que dans
25% des cas. La fixation sur peau clivée
se fait exclusivement au toit de la zone
de clivage.
le sérum de la plupart des patientes
atteintes de pemphigoïde gestationnelle
réagit avec la protéine NC16a (6). Le kit
commercial ELISA BP180 peut être uti-
lisé pour la détection des anticorps anti-
BP180.
muqueuse montrent une bulle sous-épi-
dermique, sur un infiltrat mixte de lym-
phocytes, plasmocytes et neutrophiles,
éosinophiles et neutrophiles. La plupart
des études font état d'un nombre supé-
rieur de neutrophiles et d'un nombre infé-
rieur d'éosinophiles dans les lésions de la
pemphigoïde des muqueuses, par rapport
aux lésions de la pemphigoïde bulleuse.
lésionnelle montre des dépôts linéaires
d'immunoglobulines et de complément
C3 au niveau de la zone de la membrane
basale. On détecte le plus souvent des
IgG et du complément C3, moins sou-
vent des IgA, des IgM et/ou de la fibrine.
Des anticorps circulants sont détectés
chez environ 20% des patients et appar-
tiennent à la classe des IgG. L'utilisation
de peau clivée comme substrat permet
de porter la sensibilité à 80%. Chez une
minorité de patients, on trouve des anti-
corps IgA, généralement à un titre faible.
La majorité des anticorps de la PM se
fixent au toit de la zone de clivage. Chez