tuellement proposés à l'UZ Gent: desmo-
gléine 1 (dsg1) et desmogléine 3 (dsg3)
(pour le pemphigus), BP180, BP230
(pour la pemphigoïde), collagène VII
(pour l'épidermolyse bulleuse acquise),
transglutaminase épidermique (pour la
dermatite herpétiforme) et envoplakine
(pour le pemphigus paranéoplasique).
Le demandeur doit fournir une quantité
suffisante d'informations cliniques sur la
maladie à diagnostiquer et, idéalement,
indiquer lui-même les tests à pratiquer.
OU IMMUNOTRANSFERT
n'est pas une méthode quantitative. Il
permet de détecter des antigènes spé-
cifiques cibles des anticorps circulants
(Figure 2) (1).
Le principe repose sur:
- la séparation des protéines cutanées
laire au moyen de SDS (= dodécyl-
sulfate de sodium) sur gel de polya-
crylamide;
nitrocellulose;
anticorps du patient (la liaison
détectée au moyen d'un anticorps
secondaire).
préparés au départ de peau ou de cel-
lules cutanées en culture pour servir de
source d'antigènes. Le western blot est
une technique qui
réservée à des fins de recherche.
NOSTIC DES DERMATOSES
BULLEUSES AUTO-IMMUNES
vulgaire ou profond
de routine montre un clivage sous-corné.
Dans le pemphigus vulgaire, ou profond,
le clivage est suprabasal. Cette différence
s'explique par le fait que la dsg3 est loca-
lisée plus profondément dans l'épiderme
permet pas de distinguer le pemphigus
foliacé du pemphigus vulgaire. L'IFD ré-
vèle des anticorps intercellulaires chez
la quasi-totalité des patients atteints de
pemphigus actif. Bien que les anticorps
appartiennent le plus souvent à la classe
des IgG, des anticorps IgM et/ou IgA
peuvent être identifiés. Le complément
C3 est présent dans 50% des cas. L'IFI sur
oesophage de singe montre un schéma
intercellulaire qui ne diffère pas de celui
du pemphigus vulgaire. Lorsqu'en plus du
schéma intercellulaire, on observe égale-
ment des dépôts immuns granuleux dans
le derme papillaire («bande lupique»),
il faut envisager un pemphigus érythé-
mateux.
apporte une solution pour le diagnostic
différentiel entre la forme foliacée et la
forme vulgaire (2). En cas de pemphigus
foliacé, le sérum est positif pour la dsg1
et négatif pour la dsg3. Le diagnostic de
la forme vulgaire peut être posé lorsque
le sérum est positif pour la dsg3, quelle
que soit la réactivité pour la dsg1. Plu-
sieurs études montrent que ces tests ELI-
SA sont très sensibles et spécifiques pour
le diagnostic de ces formes de pemphi-
que l'ELISA anti-dsg1 pouvait être utili-
sée pour le suivi des patients atteints de
pemphigus et permettait de prédire les
rechutes de la maladie. La prudence est
toutefois de rigueur et les titres d'anti-
corps sériels ne peuvent être considérés
comme des indicateurs absolus de l'acti-
vité de la maladie (3).
veau une acantholyse suprabasale et la
formation de crevasses avec présence de
kératinocytes nécrotiques épars. L'IFD
révèle le schéma intercellulaire des IgG.
Des dépôts d'IgG et de complément C3
peuvent parfois être observés dans la
des anticorps circulants dirigés contre
l'épithélium oesophagien. Les anticorps
circulants anti-substance intercellulaire
de classe IgG sont presque toujours pré-
sents à des titres élevés et avec une large
spécificité. Ce n'est pas le cas dans les sé-
rums de pemphigus vulgaire, où la liaison
ne concerne que l'épithélium stratifié
kératinisé.
L'identification des antigènes par immuno-
blot permet d'établir le diagnostic avec cer-
titude. Presque tous les sérums de pemphi-
gus paranéoplasique reconnaissent plusieurs
antigènes: desmoplakine I (250kDa), BP230,
(230kDa), périplakine (190kDa), envoplakine
(210kDa). L'ELISA dsg3 permet également
d'obtenir une positivité. Hashimoto et al. (4)
ont montré que sur la base de l'utilisation
d'extraits épidermiques, tous les patients
atteints de PPN présentaient une réactivité