densa, tandis que le schéma de den-
telure en N est associé à la fixation
au-dessus de la sublamina densa. Une
réaction auto-immune contre le colla-
gène de type VII peut également être
identifiée dans le lupus érythémateux
systémique aigu. L'IFD révèle, en plus
des dépôts d'IgG linéaires/dentelés,
des dépôts granuleux d'IgA ou IgM
(«bande lupique»). Un kit ELISA colla-
gène VII est disponible sur le marché
(10, 11).
logique de la dermatite herpétiforme
est une accumulation discontinue de
granulocytes neutrophiles, haut dans
les papilles dermiques. La convergence
de ces micro-abcès entraîne la for-
mation de vésicules au niveau de la
jonction dermo-épidermique (dans la
lamina lucida de la membrane basale).
On relève souvent un infiltrat inflam-
matoire périvasculaire lymphocytaire.
Cette histopathologie est caractéris-
tique de la dermatite herpétiforme,
mais n'est pas présente (loin s'en faut)
chez tous les patients et n'est pas suf-
fisamment spécifique pour qu'un diag-
nostic puisse être établi sur cette seule
base. Des sections sérielles sont souvent
nécessaires pour mettre en évidence les
micro-abcès.
des papilles dermiques, et parfois le long
de la membrane basale, se retrouvent
chez plus de 99% des patients et sont
pathognomoniques de la dermatite her-
pétiforme. Ils peuvent être présents par-
tout dans la peau (dans la peau normale
hors sites de prédilection, surtout en cas
de maladie de longue date), mais ils sont
plus importants aux sites de prédilection.
L'intensité maximale des IgA se situe
dans la peau d'aspect normal, à proximi-
té directe d'une lésion active. L'examen
par immunofluorescence directe est la
méthode de référence pour l'établisse-
ment du diagnostic.
IgA circulants anti-transglutaminase épi-
dermique (tTGe) et transglutaminase
tissulaire (tTG). Il s'agit d'une mesure de
l'entéropathie sensible au gluten (12,13).
variable. On note des bulles sous-épi-
dermiques et un infiltrat inflammatoire
superficiel composé principalement de
granulocytes neutrophiles: des carac-
téristiques typiques de la dermatose
linéaire à IgA ou de la dermatite herpé-
tiforme. Occasionnellement, on peut ob-
server des micro-abcès au sommet des
papilles dermiques. Dans une minorité de
cas, l'infiltrat contient des granulocytes
éosinophiles, ce qui fait penser à une
pemphigoïde bulleuse. L'IFD montre des
dépôts linéaires d'IgG et de C3 le long
de la zone de la membrane basale. Sur
peau clivée, les anticorps se fixent sur le
versant dermique.
pas encore été mis sur le marché. L'im-
munoblot montre que tous les sérums
de patients atteints de pemphigoïde
anti-p200 reconnaissent une protéine
200kDa dans les extraits dermiques. Les
extraits épidermiques ou kératinocy-
taires sont habituellement négatifs.
de caractéristiques de la pemphigoïde
bulleuse (bulles sous-épidermiques et
infiltrat périvasculaire avec éosinophiles
et lymphocytes) et du lichen plan. L'IFD
montre des dépôts linéaires d'IgG et de
C3 le long de la zone de la membrane
basale. Des anticorps circulants sont pré-
sents chez 50% des patients et se fixent
au versant épidermique sur peau clivée.
L'immunoblot montre souvent une pro-
téine BP180, parfois aussi une BP230 et
occasionnellement une 200kDa (15).
bulleux
une bulle sous-épidermique et un infiltrat
dermique à prédominance neutrophile.
L'histologie est typiquement similaire à
celle de la dermatite herpétiforme. L'IFD
montre des dépôts d'IgG dans la zone de
la membrane basale. On peut également
observer des IgA et/ou IgM.
L'immunoblot peut permettre de détec-
ter le collagène VII, en dépit de la faible
spécificité.
niques diagnostiques pour l'explicitation
des dermatoses bulleuses auto-immunes:
des tests de routine remboursés sur tissu
et sérum, mais aussi un arsenal pragma-
tique de tests non remboursés sur sérum,
dont plusieurs tests ELISA. Pour nos coûts,
nous bénéficions en partie du soutien du
Speerpunt Immunologie de l'UZ Gent.
Le montant payé par le patient s'élève à
environ 15 euros par test ELISA.