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Révolution dans le traitement
de l'Arthrite Juvénile Idiopathique
systémique (AJIs)
Une interview du Dr Jean-Jacques De Bruycker, pédiatre aux Cliniques Universitaires St-Luc et à la Clinique Saint-Pierre d'Ottignies
Au travers de la description d'un cas clinique, nous abordons le diagnostic difficile de l'AJIs ainsi que son
traitement. Plus particulièrement, ce cas montre les perspectives ouvertes par les nouveaux traitements
biologiques, comme RoACTEMRA®. Très efficaces, ceux-ci permettent maintenant d'éviter les traitements au
long cours par cortisone et leurs effets secondaires graves rencontrés par le passé.
Un diagnostic difficile
Marine, 15 ans, est hospitalisée pour
suspicion de lymphome. Ses antécédents
personnels et familiaux sont peu con-
tributifs.
Quatre mois avant son admission, une
éruption urticarienne couvre les mem-
bres, avec une prédominance vespérale.
Elle est cataloguée d'allergique mais ne
répond pas aux antihistaminiques. Des
arthralgies affectant les poignets, mains
et genoux apparaissent dans les semaines
qui suivent.
Les arthralgies deviennent invalidantes 3
mois après le début des symptômes. On
observe alors un gonflement des articu-
lations des extrémités avec des rougeurs
en fin de journée, ainsi qu'une fièvre ves-
pérale à 38,7°C, avec des céphalées. Du
Médrol® 32mg est prescrit et induit une
réponse cutanée mais pas articulaire.
L'augmentation de l'impotence fonction-
nelle et l'altération sévère de l'état général
avec anorexie et perte de poids nécessitent
une hospitalisation, en médecine interne
(elle a alors 16 ans). La biologie sanguine
montre un syndrome inflammatoire avec
15.000GB/mm
3
dont 80% de neutrophiles,
CRP 14mg/dl, élévation de la ferritine à
832µg/dl. Marine présente une éruption
fluctuante discrètement prurigineuse, mais
surtout douloureuse, qui s'accompagne
d'un fébricule vespéral, de grands états
d'abattement. L'examen physique montre
une enfant mince (45kg pour 170cm), des
adénopathies dures diffuses sans hépato-
splénomégalie. Un PET-scan est demandé
et met en évidence des adénopathies
hyper métaboliques diffuses médiastinales.
Une pathologie lymphomateuse est évo-
quée en raison de ces résultats, du reten-
tissement très important sur l'état général
et de l'absence d'éléments biologiques
pour un autre diagnostic. Cette hypothèse
est cependant invalidée après biopsie gan-
glionnaire par l'examen histologique qui
conclut à des adénopathies réactionnelles
inflammatoires.
Une maladie inflammatoire,
mais laquelle?
Le diagnostic d'Arthrite Juvénile Idiopathi-
que systémique (AJIs) ou maladie de
Still est suggéré par une fièvre quotidi-
enne avec un horaire caractéristique
pendant plus de 10 jours consécutifs,
mal tolérée, accompagnée de douleurs
inflammatoires articulaires, avec un état
général préservé entre les pics mais forte-
ment altéré durant ces derniers. Les signes
cliniques peuvent donc être discrets lors
de l'examen médical, entre deux pics fé-
briles, d'autant plus que les gonflements
articulaires ne sont pas nécessairement
démonstratifs au départ, car classique-
ment indolents. Le rash cutané classique
de couleur saumon est intermittent et af-
fecte plutôt la racine des membres, mais
peut atteindre leurs extrémités, comme
c'était le cas ici.
L'AJIs ou maladie de Still est une forme
rare (15%) d'Arthrite Juvénile Idio
pathique. Sa sémiologie est donc mal
connue. La maladie est plus fréquente
(2/3 des cas: enfant de moins de 5 ans)
et bruyante chez les petits enfants, moins
chez les grands et encore moins rencon-
trée chez le jeune adulte.
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Dans l'AJIs, l'arthrite est indolente, on retrouve une raideur articulaire à la
mise en route, avec douleurs à l'arrière-plan. Elle est volontiers polyarticulaire
(> 5 articulations touchées). Ce sont les poussées de fièvre quotidienne durant
10 jours consécutifs (1 à 2 pics par jour, avec un horaire souvent caractéristique)
qui donnent à cette maladie son aspect théâtral classique. Un rash discret in-
termittent est caractéristique lors de la poussée fébrile, volontiers lenticulaire.
Ce rash précède parfois de plusieurs mois les autres manifestations. D'autres
symptômes classiques accompagnant le tableau clinique doivent être recher-
chés. Ils peuvent comprendre des douleurs musculaires, une hépatomégalie,
une splénomégalie, une hypertrophie des ganglions et une atteinte des séreu-
ses (pleurésie et péricardite parfois sévère).
L'AJIs n'a pas de marqueur sanguin spécifique (= arthrite par définition séro-
négative: les FR et FAN sont négatifs). La biologie montre un syndrome inflam-
matoire systémique, avec CRP et ferritine élevées, neutrophilie, hypergamma-
globulinémie, VS augmentée, anémie inflammatoire.
On observe une anorexie et une cassure de la courbe de croissance chez
les enfants affectés par la maladie parfois bien avant que le diagnostic ne soit
posé, liées à l'inflammation sous-jacente et ses multiples effets délétères sur le
métabolisme de l'enfant en croissance.
Le diagnostic est posé au 10
e
jour de fièvre, après élimination des autres
diagnos tics, entre autres les infections profondes, une pathologie tumorale, etc.
La mise en évidence d'arthrite permet de poser un diagnostic formel,
mais l'atteinte articulaire n'est pas rencontrée dans tous les cas, au départ.
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