bij jongens die geen ander risico op secundaire kanker vertoonden
behoudens een risico op pancreaskanker. Bij vrouwen ging het vooral
om kanker van de keel, de hersenen en de schildklier (hoger risico
tijdens de eerste 10 jaar). Verrassend is dat er geen hoger risico was op
heterolaterale ovariumkanker.
15.000 tot 20.000 geboortes of 3% van de kankergezwellen bij kinde-
ren. de diagnose wordt meestal gesteld voor de leeftijd van 2 jaar naar
aanleiding van leukocorie en in driekwart van de gevallen betreft het
een unilaterale tumor. de behandeling heeft uiteraard vooral tot doel
het gezichtsvermogen te vrijwaren. dat is mogelijk zolang de tumor be-
perkt blijft tot het glaslichaam of de streek onder het netvlies. Zodra het
vaatvlies, de oogzenuw of de voorste kamer zijn aangetast, kan enkel
een enucleatie genezing bieden. Bij verdere aantasting is de prognose
slecht, vooral in ontwikkelingslanden.
veillance, Epidemiology and End Results) (28% van de amerikaanse
populatie) doorgenomen om alle gevallen van retinoblastoom tussen
2000 en 2009 op te sporen (n = 755, van wie 25,8% met uitbreiding
buiten de ogen). Hun bevindingen bevestigden wat ze hadden gevreesd
(9): bij de meeste patiënten wordt de diagnose gesteld in een stadium
waarin enucleatie onvermijdelijk is. de 5 jaarsoverleving bedroeg toch
nog 97,3%. Voorts werden nog de volgende vaststellingen gedaan:
latino's vertoonden vaker extraoculaire verschijnselen (zodat een enu-
cleatie vereist was) dan andere amerikanen, maar de 5 jaarsoverleving
was dezelfde. Het percentage extraoculaire uitbreiding was even hoog
bij blanke patiënten, maar bij blanke patiënten werd minder vaak een
enucleatie uitgevoerd. andere variabelen die een significante invloed
hadden, waren het inkomen, het scholingsniveau, de immigratiestatus
en kennis van het Engels. die factoren resulteerden evenwel niet in een
slechtere 5 jaarsoverleving.
prognose, maar het is niet duidelijk of de resultaten van het beeld
vormingsonderzoek na 8 weken een voorspellende waarde hebben
voor de recidiefvrije overleving na 5 jaar bij patiënten met een rab
domyosarcoom. In sommige studies (11, 12) hadden die resultaten
geen voorspellende waarde, in andere hadden ze een positieve voor
spellende waarde (13)", zei abby rosenberg in naam van de Children's
Oncology Group (CoG).
van een onafhankelijke gegevensbank van patiënten met een nieuw
gediagnosticeerd rabdomyosarcoom met een intermediair risico
die tussen 1999 en 2005 in de d9803-studie waren opgenomen
(14). Er werd geen verband waargenomen tussen het resultaat van
leving na 5 jaar, ongeacht de toegediende chemotherapie en ongeacht
het histologische type (15). "Er is dus geen reden om de behandeling
te wijzigen louter op basis van het beeldvormingsonderzoek", conclu-
deerde ze. Zou een FdG-PEt-scan een voorspellende waarde hebben?
ling in de pediatrie", constateerde Crystal Mackall (National Cancer
institute, Bethesda). "Lymfopenie heeft ook een prognostisch ongun
stige waarde." Er werden meerdere technieken ontwikkeld om dat
obstakel te omzeilen. Eén daarvan is immunotherapie. Bij muizen
met een osteosarcoom met lymfopenie verbeterde immunotherapie
de overleving en de tijd tot optreden van metastasen significant (16).
daarom werd in preliminaire studies bij patiënten met een ewing-
sarcoom of een rabdomyosarcoom met Mrd (Minimal Residual Disease)
consoliderende immunotherapie uitgetest. de resultaten waren echter
ontgoochelend en daarom werd het protocol van de 07-c-0206-studie
(17) gewijzigd.
en van die 29 hebben er 24 il-7 gekregen. de behandeling werd goed
verdragen. slechts één patiënt heeft een allergische reactie ontwikkeld
op il-7. overigens verbeterde toevoeging van il-7 de reconstitutie van het
immuunsysteem en ging het het reboundfenomeen van expansie van de
t-reg-cellen tegen. Het vaccin gaf een respons in 65% van de gevallen en
de langetermijnoverleving verbeterde vooral bij patiënten met een nieuw
gediagnosticeerd gemetastaseerd sarcoom. "Interessant, concludeerde
ze, maar het blijft vooralsnog een experimentele behandeling."
de prognose van een wilmstumor zeer gunstig. andere prognostische
elementen naast de histologie die in beschouwing moeten worden
genomen, zijn het stadium, de leeftijd, het tumorvolume en het verlies
van heterozygotie van chromosoom 1p en 6q. Bij veel kankergezwel-
len bij kinderen wordt een gain van 1q beschreven, wat vaak gepaard