background image
Percentiel
|
Vol 18
|
Nr 4
|
2013
29
van de triglyceriden (concentratie van 1.600mg/dl). daarop wordt de
exclusief parenterale voeding hervat. de baby krijgt een continu intrave-
neus infuus van octreotide (maximale dosering 4µg/kg/uur) gedurende
24 dagen. op geleide van de kliniek wordt wekelijks een echografie uit-
gevoerd om de schommelingen van de ascites te volgen. op d28 wordt
een derde en laatste punctie uitgevoerd van 70ml melkachtig vocht; de
concentratie van triglyceriden is gedaald tot 495mg/dl.
tijdens het ziekenhuisverblijf worden enkele onderzoeken uitgevoerd
in een poging de oorzaak op te sporen. de baby heeft geen antistof-
fen tegen het cytomegalievirus, het parvovirus B19 en toxoplasma. de
bloedgassen, het melkzuurgehalte en de organische zuren zijn normaal.
Bij regelmatige controles zijn de serumconcentraties van triglyceriden,
cholesterol en albumine gedurende het hele verblijf normaal en blijft de
glykemie stabiel. de schildklierfunctie is normaal.
op d37 wordt een lymfescintigrafie uitgevoerd. de tracer (99mtc-Nano-
coll) wordt subcutaan ingespoten tussen de eerste en de tweede teen
van beide voeten. Er worden foto's gemaakt na 2 en 5 uur. op de beel-
den is er tracer te zien in de 2 liesklieren links en rechts, maar niet in de
iliacale of de intra-abdominale klieren. de activiteit in de lever is zwak,
waarschijnlijk door een slechte lymfatische retour naar de systemische
circulatie. Er is geen duidelijk abdominaal lek (Figuur 4).
op d45 wordt voorzichtig opnieuw geprobeerd met enterale voeding (re-
hydratatieoplossing) omdat de baby geen ascites meer vertoont. Vanaf
d48 wordt een specifieke melk met uitsluitend middellangeketentrigly-
ceriden (Basic-F) gestart. de klinische evolutie is gunstig. de buikomtrek
blijft stabiel. Een echografie van het abdomen geeft geruststellende
uitkomsten. de baby word op d63 uit het ziekenhuis ontslagen met dat
specifieke dieet.
Het kind zal daarna nog twee keer in het ziekenhuis worden op-
genomen: wegens bronchiolitis op de leeftijd van 2,5 maanden en
wegens een niet-gedocumenteerde sepsis op 3 maanden. Een controle-
echografie van het abdomen toonde een voorbijgaande levermassa,
waar schijnlijk een hemangioom. Een aanvullend bloedonderzoek
toonde een alfafoetoproteïnespiegel van 360iE/ml (normaalwaarden
0,5-5,5iE/ml). Een bepaling van bèta-HCG was negatief. de trans-
aminasen en de stollingstests waren normaal. de specifieke immuno-
globulines waren evenwel gedaald.
tot nog toe is geen recidief opgetreden. Het basisdieet werd verrijkt
met middellangeketentriglyceriden (liquigen
®
) en dat werd blijkbaar
goed verdragen. ons patiëntje wordt nog altijd scrupuleus gevolgd
door een multidisciplinair team (kinderarts, gastro-enteroloog en
kinderchirurg).
figuur 3: Gezien het melkachtige aspect van het monster wordt een
diagnose van chyleuze ascites gesteld.
figuur 4: Zwakke activiteit in de lever bij lymfescintigrafie,
waarschijnlijk door een slechte retour van de lymfe naar de
systemische circulatie. Geen duidelijk lek in het abdomen.