oncologische betekenis, maar kan wel functionele gevolgen hebben (11).
met misvormingen van het zenuwstelsel, het hart, de spieren en het
skelet en/of urogenitale misvormingen (6, 12). die laatste komen het
vaakst voor (hydronefrose, dysplasie van de nieren, atresie van de ure-
ter, hydrocolpos, niet-afdalende teelballen) (13, 14). de triade van Cur-
rarino is een autosomaal dominante aandoening, die gekenmerkt wordt
door een presacraal teratoom, anorectale misvormingen en afwijkingen
van het heiligbeen (15).
boorte, pre-eclampsie, het HEllP-syndroom (Hemolysis, Elevated Liver
enzymes, Low Platelet count) en hyperemesis gravidarum (13). Een
andere complicatie is het mirrorsyndroom (ballantynesyndroom). dat
syndroom wordt gekenmerkt door progressieve pre-eclampsieachtige
symptomen en wordt veroorzaakt door afgifte van vasoactieve placen-
taire factoren of toxines van de endotheelcellen van de oedemateuze
placenta (16). dat uit zich klinisch in een anasarca (ascites, pleura-
uitstorting...) en oedeem bij de zwangere vrouw, het spiegelbeeld
dus van de ziekte bij de foetus (17). Het syndroom geneest pas na de
bevalling (16). Vroeggeboorte, gewoonlijk als gevolg van een polyhy-
dramnion, is een belangrijke doodsoorzaak bij een foetaal sCt (18, 19).
en/of anemie door sequestratie of intratumorale bloeding veroorzaken
(7). Echografische follow-up is wenselijk om ascites, een pleura- of
pericarduitstorting, een placentomegalie of subcutaan oedeem (12) en
foetale anemie op te sporen door meting van de maximale systolische
snelheid in de arteria cerebri media (20). sommige teratomen zijn volu-
mineus en belemmeren de arbeid, wat in 6-13% van de gevallen leidt
tot dystocie. Er is ook een risico op foetale exsanguinatie in geval van
een trauma tijdens de bevalling (7).
omdat het risico op maligniteit stijgt in geval van onvolledige resec-
tie. tumoren die niet worden gediagnosticeerd tijdens de eerste twee
levensmaanden, zijn in 92% van de gevallen kwaadaardig (21). regel-
matige follow-up is nodig om een tumorrecidief en disfunctie van de
bekkenbodem te diagnosticeren (11).
scheiden alfafoetoproteïne (aFP) af. de serumspiegel van aFP wordt
gemeten bij de pasgeborene en via immunohistochemie kan alfafoeto-
proteïne in de cellen van een sCt worden aangetoond. de aFP-spiegel
is zeer hoog tijdens de neonatale periode en daalt mettertijd. aFP wordt
gebruikt om na te gaan of er residuele ziekte of een recidief is (t 1/2 van
aFP: 6 dagen). als de aFP-spiegel hoog blijft, kan dat een indicatie zijn
voor een heringreep en/of chemotherapie (22).
gesteld. als de diagnose voor de geboorte wordt gesteld, bedraagt de
sterfte 50% als gevolg van het hoge debiet. als de diagnose bij de pasge-
borene wordt gesteld, is de sterfte lager dan 5% als gevolg van maligniteit
van het letsel. de prognose is slechter als de echografie wordt uitgevoerd
wegens een vergrote baarmoeder, als de diagnose wordt gesteld voor de
30
ben we de literatuur over de follow-up en de behandeling van die tumo-
ren doorgenomen.
echografie tijdens het eerste trimester toonde een inhomogene massa
ter hoogte van het sacrum, vermoedelijk een sCt.
5 dagen zwangerschap naar ons centrum verwezen wegens vergroting
van het sCt. Een verloskundige echografie toonde een sacrococcygeale
massa van 11 x 7,5 x 6,5cm met een belangrijke vaste en cystische
component buiten het bekken. de aars kon niet goed in beeld worden
gebracht. Er werden geen andere afwijkingen waargenomen. Er waren
geen echografische tekenen van foetale anemie en de doppleronder-
zoeken van de foetus gaven normale uitkomsten. Er was een normale
hoeveelheid vruchtwater (vruchtwaterindex 16,5). Gezien het risico op
vroeggeboorte werd na 28 weken zwangerschap bètametason toege-
diend om de foetale longen te doen rijpen. Er werd driemaal per week
een echografie uitgevoerd.
groot en de vruchtwaterindex was hoog normaal (20). de foetale dop-
pler gaf normale uitkomsten.
groot en overwegend exofytisch. Er werd een beginnende anasarca
waargenomen (prefrontaal oedeem van 5mm). Een nieuwe doppler van
de arteria cerebri media toonde een pathologische stijging van de systo-
lische pieksnelheid (Vmax 1,55MoM) (normaal: < 1,5MoM). Er werd een
polyhydramnion gedetecteerd (vruchtwaterindex 28). de patiënte werd
in het ziekenhuis opgenomen en kreeg een nieuwe dosis bètametason.
Gezien de verergering van de situatie en het echografische vermoeden
van foetale anemie, werd beslist een keizersnede uit te voeren.
van 12,2g/dl (P25) en werd naar de afdeling neonatologie getransfereerd.
zigheid van een grote massa voor het staartbeen, met vloeibare zones
en vaste, goed gevasculariseerde zones. de massa duwde het rectum,
de vagina en de urethra naar voren. Er waren geen duidelijke urogeni-
tale afwijkingen. Een echocardiografie gaf normale uitkomsten. op de
eerste levensdag werd het sCt via het perineum verwijderd.