Percentiel Vol. 18 Nr 4 Page 22

Percentiel

Vol 18

Nr 4

2013

de aFP-spiegel was 264.330,0ng/ml op de dag van de geboorte (normaal
< 9,0ng/ml). op de 6

levensdag bedroeg de aFP-spiegel 89.091,0ng/ml

en op dag 15 20.605,0ng/ml.

Het pathologisch-anatomisch onderzoek toonde een teratoom met rijpe
en onrijpe elementen, graad 2. Er waren microscopische haarden van
een mogelijke dooierzaktumor, maar zonder formele zekerheid bij histo-
logisch onderzoek. immunomarkering voor aFP was negatief. op de
coupes die immunohistochemisch werden onderzocht, was echter geen
tumor te zien (immunomarkering voor aFP was positief in enkele klieren
van rijp teratoom). de resectie werd als volledig beschouwd.

Bespreking

We wensen enkele aspecten bij de behandeling van deze casus te
be spreken.

Het stellen van de diagnose

de diagnose werd gesteld met een 2d-echografie. die toonde een
over wegend vaste, weinig gevasculariseerde en exofytische tumor
(Figuur 2). aan de hand van een 3d-echografie kon de misvorming beter
aan de ouders worden uitgelegd (Figuur 2).

de meeste gevallen van sCt worden gediagnosticeerd tijdens het
tweede trimester, maar dankzij de verbetering van de echografische
beeldvorming kunnen ze al op het einde van het derde trimester wor-
den gedetecteerd (16). Een sCt ziet er klassiek uit als een exofytische
massa met cystische en vaste componenten, uitgaande van de streek
van het heiligbeen (17).

Met een 2d-echografie kan de tumor worden gelokaliseerd en kan de
inhoud ervan worden geëvalueerd (vast/cystisch). tevens kunnen pla-
centomegalie en polyhydramnion worden opgespoord (7). de hoogte

van de baarmoeder kan toenemen als gevolg van de grote massa en/of
ontwikkeling van een polyhydramnion (16).

Met een echografie met gepulseerde kleurendoppler kan de hemo-
dynamische weerslag van de tumor op de foetus worden geëvalueerd
(7). Met 3d-echografische technieken kan het volume worden gemeten
en kan de anatomie van de tumor gemakkelijker aan de ouders worden
uitgelegd (23).

Met een singleshot fast spinecho-MRI (ssFsE) kan de interne compo-
nent van de tumor beter worden gekarakteriseerd. Een zwak signaal als
gevolg van bloedderivaten kan wijzen op een plaatselijke bloeding. Bij
snelle multipele-gradiëntecho daarentegen geven bloedderivaten een
sterk signaal. Zo kan een volumetoename als gevolg van een bloeding
worden onderscheiden van een snelle groei. Vetcomponenten geven bij
beide sequenties een hypersignaal (7).

de differentiële diagnose van sacrococcygeale massa omvat andere
vaste tumoren (er zijn meer dan 50 massa's/misvormingen van die
streek beschreven) en myelomeningokèle (7).

Zodra een diagnose van sCt wordt gesteld, moeten de patiënten wor-
den verwezen naar een centrum dat ervaring heeft met de perinatale
behandeling.

Therapeutisch beleid

Gezien de zeer lage prevalentie van aneuploïdie bij sCt heeft het geen
zin het foetale karyotype te bepalen (24).

in de literatuur zijn meerdere vormen van behandeling in utero be-
schreven: percutane laserablatie (19, 25), sclerose met alcohol, drainage
van een cyste, drainage van vruchtwater, shunt tussen blaas en vrucht-
waterzak (25), resectie in utero (26), monopolaire thermocoagulatie (27)

figuur 3: Klinisch algoritme voor de verloskundige aanpak van een sct (11).

Prenatale diagnose van SCT

Echogra e, MRI en functionele onderzoeken

Geen aanwijzingen van een slechte prognose

Wekelijkse evaluatie

Voorziene bevalling à terme

Aanwijzingen voor een slechte prognose:

tumorgroei 150cm

/week

tekenen van hartdecompensatie

tekenen van anasarca

Niet levensvatbaar

Foetale ingreep

Dringende keizersnede

Levensvatbaar

< 5cm

> 5cm

Vaginaal

Keizersnede