background image
Percentiel
|
Vol 18
|
Nr 4
|
2013
13
Hematologie
Nieuwe therapeutische wegen
en optimalisering van
de huidige behandelingen
Dominique-Jean Bouilliez
eén van de twee sessies van pediatrische oncologie ging specifiek over maligne hemato-
logische aandoeningen, de frequentste kankers bij kinderen. er wordt onderzoek verricht naar
nieuwe therapeutische mogelijkheden. ook wordt geprobeerd de huidige behandelingen te
optimaliseren door de toxiciteit ervan te verlagen.
p
1064N
d O s s i e r : a s c O 2 0 1 3
Overwegend lymfocytair
hodgkinlymfoom: minimalistische
behandeling
Het overwegend lymfocytaire hodgkinlymfoom is zeldzaam (5-10% van
de gevallen van ziekte van Hodgkin) en komt vooral voor bij jongens
(70-80%). Zeer vaak betreft het kinderen die jonger zijn dan de klassieke
cohorten. Een overwegend lymfocytair hodgkinlymfoom veroorzaakt
zelden B-symptomen (koorts, zweten 's nachts, vermagering, zwakte)
of een verhoogde bezinkingssnelheid. Gewoonlijk wordt de diagnose
gesteld in stadium i of ii op basis van perifere supradiafragmatische en
diafragmatische en zelden mediastinale lymfeklieren.
Histologisch onderzoek toont lymfocyten en histiocyten (l&H) en een
klonale expansie van B-cellen, die gepaard gaat met expressie van
de markers Cd20 en Cd79a. de tumor is gewoonlijk EBV-negatief. de
progressievrije overleving bij kinderen is uitstekend en ook de totale
overleving is zeer goed met chemotherapie. sommige kinderen met een
lokale ziekte kunnen zelfs genezen met chirurgie alleen. Maar er zijn
late recidieven beschreven.
in het opzicht dat het duidelijk om een andere ziekte gaat, is de CoG
(Children's Oncology Group) aHod03P1-studie de eerste prospectieve
studie die specifiek werd uitgevoerd bij kinderen met een overwegend
lymfocytair hodgkinlymfoom met een laag risico. de kinderen werden in
3 groepen ingedeeld:
·
groep 1: stadium ia met aantasting van slechts één lymfeklier
(n = 52); die kinderen werden na chirurgie gewoon gevolgd;
·
groep 2: stadium ia met aantasting van meer dan één lymfeklier
(n = 47);
·
groep 3: stadium ii (n = 81).
Groepen 2 en 3 werden behandeld met 3 cycli chemotherapie, meer
bepaald aVPC [adriamycine (doxorubicine), vincristine, prednison, cyclo-
fosfamide], en daarna radiotherapie in geval van een partiële remis-
sie (n = 11) (1). in de eerste groep werden 9 recidieven vastgesteld,
die werden behandeld met 3 cycli van aVPC. de gemiddelde tijd tot
recidief was 10 maanden. de progressievrije overleving (PFs) na 3 jaar
was 81,5% en de totale overleving 100%. Bij de kinderen die 3 cycli
van aVPC hadden gekregen (de overige 128 + de 9 recidieven in groep
1), werden 11 recidieven waargenomen na een mediaan interval van
27 maanden. de PFs na 4 jaar bedroeg 88,1% en de totale overleving
100%. in 94% van de gevallen kon dankzij het aVPC-schema worden
afgezien van radiotherapie. tijdens een bespreking van de resultaten
zei Howard Weinstein (Massachussetts Children's Hospital) dat dat
erop wijst dat een minimale behandeling in veel gevallen volstaat.
"Zo kan een aantal gevallen van secundaire kanker en hartlijden door
chemotherapie worden vermeden."
B-ALL: een trage vroege respons
is niet goed genoeg
Een trage vroege respons (sEr) ( 5% blasten op dag 15) is een pro-
gnostische marker bij acute B-celleukemie (B-all). Een minimale resi-
duele ziekte (Mrd) ( 0,1% op d29) is dat ook en daarvoor is geen been-
mergpunctie nodig. Beide technieken werden vergeleken bij patiënten
met een B-all na een inductieschema met 3 of 4 cytostatica naargelang
van het geraamde risico (2). Er zijn nog niet voldoende gegevens om
de twee technieken te vergelijken. Maar in vergelijking met een snelle
vroege respons (rEr) (< 5% blasten bij morfologisch onderzoek en
< 0,1% bij Mrd) is een sEr prognostisch minder goed: dFs (disease free
survival) 79,2% versus 89,2% in geval van rEr. Een tweede vaststelling