andere auteurs komen antistoffen te-
gen transglutaminase evenwel even vaak
voor bij controlepersonen als bij patiën-
ten met een PPP.
aaNDoENINGEN?
auto-immune thyreoiditis of een type 1-
diabetes, maar volgens verschillende
bias gezien de hoge frequentie van die
aandoeningen in de algemene bevolking.
MECHaNISMEN?
beschreven met een neutrofiele pustu-
leuze uitslag, een steriele osteomyelitis
en een periostitis. Volgens hem ging het
om een nieuwe auto-inflammatoire aan-
doening door mutaties van het IL1rN-
gen, dat codeert voor de IL1-receptoran-
Receptor Antagonist). Verlies van functie
van de IL1-receptorantagonist, die de
activering van IL1 blokkeert, resulteert
in een pro-inflammatoire werking van de
cytokines IL1 alfa en bèta.
dis mutaties beschreven van het gen dat
codeert voor de IL36-receptorantagonist,
die geassocieerd zijn met veralgemeende
psoriasis pustulosa, en stelden ze tevens
een nieuwe entiteit voor: DITra (Defici-
ency of the IL36R Antagonist). De IL36-
receptorantagonist is een IL-rrp2-anta-
gonist, die de pro-inflammatoire werking
van de verschillende IL36 tegengaat.
lijke aandoening. De cutane en systemi-
sche tekenen van DIra lijken evenwel op
wat wordt gezien bij psoriasis pustulosa
en SaPHo. Dat wijst erop dat de IL1-
signalisatieweg mogelijk een rol speelt
de productie van IL1 verhoogt.
ken, hoewel er geen cijfergegevens zijn
om dat te ondersteunen.
mocorticoïden (met of zonder occlusief
verband) en vitamine D-derivaten of een
combinatie van beide. Systemische be-
handelingen zijn acitretine (al dan niet
samen met fototherapie), ciclosporine of
metotrexaat. Biologische geneesmidde-
len (TNf-alfa-antagonisten en IL12- of
IL23-antagonisten) leveren tegenstrijdi-
ge resultaten op. Er zijn maar weinig goe-
de, gerandomiseerde studies. Er bestaat
dan ook geen standaardbehandeling en
er kunnen eigenlijk geen therapeutische
richtlijnen worden geformuleerd. Wel zijn
er nieuwe mogelijke behandelingen: ana-
kinra, een antagonist van één van de IL1-
receptoren, is doeltreffend gebleken bij
neutrofiele dermatosen: veralgemeende
psoriasis pustulosa, acrodermatitis van
Hallopeau, SaPHo.
- als de patiënt wordt behandeld met
den gedacht aan een paradoxale re-
actie op de TNf-alfa-antagonist.
een palmoplantaire psoriasis pustu-
losa.
wrichten, moet worden gedacht aan
een syndroom van fiessinger-Leroy.
een SaPHo.
isoleerde PPP.
In geval van een PPP moeten alle bevor-
derende factoren (vooral roken) worden
uitgeschakeld en moet de plaatselijke
en/of systemische behandeling worden
aangepast naargelang van de ernst en de
frequentie van de opflakkeringen en de
weerslag op de levenskwaliteit.