background image
Skin
Vol 16
Nr 3
2013
12
CoNGENiTAlE NAEVi ­
GEASSoCiEErDE riSiCo'S
Naar een uiteenzetting van
Sébastien Barbarot
DEfINITIE EN CLaSSIfICaTIE
Een congenitale naevus (CN) is een
goedaardige proliferatie van melanocy-
ten die aanwezig is bij de geboorte of
verschijnt tijdens de eerste weken na
de geboorte. Een naevus die zeer vroeg
verschijnt (voor de leeftijd van 2 jaar),
wordt beschouwd als een late CN om-
dat hij dezelfde klinische en histologi-
sche kenmerken vertoont.
De prevalentie verschilt sterk naargelang
van de grootte. 2% van de pasgeborenen
vertoont een kleine CN. Grote CN ko-
men slechts voor bij 1 pasgeborene op
de 500.000.
De classificatie die het meest wordt ge-
bruikt, deelt CN in naargelang van de
geprojecteerde grootte bij volwassenen
(GGV):
· KleineCN:GGV 1,5cm
· Intermediaire CN: 1,5cm < GGV
19,9cm
· GroteCN:>19,9cm
De GGV wordt afgelezen op telramen
(figuur 1). Een naevus op de romp die
8cm groot is bij de geboorte en een nae-
vus op het hoofd die 12cm groot is bij de
geboorte, zullen op volwassen leeftijd een
maximale diameter van 20cm hebben.
GENETISCHE GEGEVENS
Eenvoudige postzygotische mutaties van
NraS blijken multipele CN te veroorza-
ken en gaan meestal samen met neuro-
logische afwijkingen (2). Bij melanomen
die ontstaan uit CN wordt een verlies
van heterozygotie waargenomen met
een tweede NraS-mutatie. In meerdere
in-vivostudies bij muizen is die hypothe-
se bevestigd (3).
rISICo VaN MELaNooM oP CN
Er zijn vrij betrouwbare gegevens over het
risico op ontwikkeling van een melanoom
uitgaande van grote of reuzegrote CN,
wat niet het geval is voor andere CN. We
mogen veronderstellen dat het risico op
ontwikkeling van een melanoom uitgaan-
de van kleine of intermediaire CN gelijk
is aan het risico op ontwikkeling van een
melanoom op verworven naevi, en dat ri-
sico begint tijdens de adolescentie.
Vourc'h-Joudain et al. (4) hebben 14 stu-
dies geselecteerd uit 956 referenties, waar-
in 52 (2%) melanomen werden beschre-
ven op 2.578 reuzegrote CN. In 81% van
de gevallen bevonden de naevi zich op de
romp (reuzegrote CN komen bij voorkeur
voor op de romp). Bij ontwikkeling van een
melanoom op een reuzegrote CN ging het
in 74% van de gevallen om een naevus
COngREs
XXXIV
e
cours de dermato-pédiatrie d'Arcachon, april 2013
Congenitale naevi, rosacea
en borreliose bij kinderen
Fanny Camus, Sarah Norrenberg, Véronique Del Marmol
Dienst Dermatologie, HU Erasme, ULB, Brussel
S1
1
82N
Dijk van Arcachon tegenover het congrespaleis