waren er satellietnaevi. De mediane leeftijd
waarop de diagnose werd gesteld, was 12,5
jaar. De meeste van die melanomen waren
melanomen van de huid; bij 7 patiënten
ging het om een visceraal melanoom. De
sterfte na 10 jaar bedroeg 50%. Een derde
van de gevallen werd behandeld (curettage,
dermabrasio, laser) voor de diagnose van
melanoom was gesteld. De incidentie werd
geraamd op 2,3 per 1.000 persoonjaren
(216 gevallen).
Neurocutane melanose is een proliferatie
van melanocyten in de leptomeningen,
die gepaard kan gaan met misvormingen
van het centrale zenuwstelsel (CZS) zo-
als het syndroom van Dandy-Walker of
arachnoïdale cysten, melanomen en an-
dere tumoren van het CZS. Neurocutane
melanose treedt bij voorkeur op op axi-
ale reuzegrote CN met satellietnaevi. De
prevalentie verschilt naargelang het gaat
om een symptomatische (0,5 tot 2% van
de reuzegrote CN) of een asymptoma-
tische vorm (5-20%). De symptoma-
tische vorm heeft een slechte prognose
(met of zonder geassocieerd melanoom).
om de diagnose te stellen, zou men een
MrI moeten uitvoeren voor de leeftijd
van 4 jaar (voor de myelinisatie van het
CZS). Bij gebrek aan specifieke behande-
ling wordt echter niet aanbevolen om
systematisch een MrI aan te vragen (5).
zonder histologische regressie van het
melanocyteninfiltraat. Dermabrasio en
curettage geven goede cosmetische
reuzegrote CN en resulteren nagenoeg
altijd in een progressieve repigmentatie
(6). Chirurgische resectie met of zonder
huidexpansie is een andere optie: met
het aantal satellietnaevi waargenomen
en met chirurgie worden nieuwe zones
met naevi waargenomen (4).
rEN VaN EEN MELaNooM?
de leeftijd van 10 en 14 jaar 1.026 letsels
zouden moeten worden weggesneden
om één melanoom te diagnosticeren,
dus 40-maal meer dan bij volwassenen
niet uit een naevus. Systematische re-
sectie van naevi is niet geïndiceerd, maar
kan worden overwogen in geval van een
grote naevus (figuur 2).
lanoom op een reuzegrote CN bedraagt
2%. Meestal betreft het dan axiale reuze-
grote CN met satellieten. In dat geval zou
chirurgie het risico op optreden van een
melanoom verlagen. De kindertijd is de
periode waarin de naevi verschijnen. Het
is cruciaal om patiënten die een risico lo-
pen op ontwikkeling van een melanoom
(dysplastische naevi, antecedenten van
melanoom, helder fototype) vroegtijdig