background image
Skin
Vol 16
Nr 3
2013
19
ziekten omdat deze een opstoot van de
darmziekte kunnen uitlokken!
rust, hoogstand en compressie
Een deel van de pijn bij EN wordt waar-
schijnlijk veroorzaakt door druk van het
oedeem op de omgevende weefsels. Er
wordt dan ook aangeraden de benen
boven het niveau van het hart te leggen
gedurende minstens 2x30 minuten per
dag. ook therapeutisch elastische kou-
sen (CCLI, aD) of windels kunnen zorgen
voor een betere drainage.
Kaliumiodide
Het werkingsmechanisme hiervan is niet
volledig gekend. Een standaarddosis voor
volwassenen is 3 x 300mg/d, op te drij-
ven tot 3 x 500mg/d volgens nood. Ver-
betering kan gezien worden na 2 weken.
frequente nevenwerkingen zijn nausea,
speekselvloed en smaakstoornissen. Ka-
liumiodide kan ook hypothyroïdie ver-
oorzaken. Men moet daarom altijd een
grondige anamnese doen naar voorafbe-
staand schildklierlijden en medicatie. Bij
meer dan 1 maand therapie is controle
van TSH (thyroïd stimulerend hormoon)
aangewezen.
Colchicine
Dit wordt vooral gebruikt bij behandeling
van EN in de setting van de ziekte van
Behçet. De gerapporteerde dosissen lig-
gen tussen 1 en 2mg/d in twee gelijke
dagdosissen. Colchicine heeft een anti-
inflammatoire activiteit. Vaak voorko-
mende nevenwerkingen van colchicine
zijn diarree en buikpijn. Deze kunnen
verminderd worden door aan een lage
dosis te starten (bv. 0,6mg/d). Zelden is
er dosisdependente beenmergsuppressie
met pancytopenie.
andere
Gevallen geassocieerd met inflamma-
toire darmziekten kunnen goed reage-
ren op infliximab. ook gerapporteerd in
de literatuur zijn hydroxychloroquine,
ciclosporine, thalidomide en systemische
corticosteroïden. ook dapsone en my-
cofenolzuur (mofetilester) werden zeld-
zaam gerapporteerd.
MorfEa EN SySTEEMSCLEroSE
PaNNICULITIS
Er is geen algemeen erkende therapie
voor deze vorm van panniculitis. Meestal
ziet men een slechte respons op behan-
deling en eindigt de patiënt met sclerose
en atrofie. Bovendien is de respons op
behandeling bij deze aandoening moei-
lijk te evalueren, want de tekens van
inflammatie kunnen subtiel zijn. Bij het
kiezen van de behandeling moeten de
leeftijd van de patiënt, de distributie van
de letsels (cosmetisch storend?), de ge-
associeerde symptomen en de impact op
functionaliteit in overweging genomen
worden. Volgende behandelingen zijn be-
schreven (2, 5, 6):
- Topische behandelingen zoals topi-
sche corticosteroïden, calcipotrol en
retinoïden hebben slechts minimaal
voordeel bij deze diepe vorm van
morfea. Intralesionele steroïden wor-
den niet gebruikt wegens angst voor
bijkomende atrofie.
- fototherapie moet overwogen wor-
den bij patiënten met gegenerali-
seerde letsels. Uv a (320-400nm)
wordt verkozen boven uv B-licht
(290-320nm) wegens de langere
golflengte en diepere penetratie in
de subcutis. Uv-straling heeft im-
munosuppressieve en antifibrotische
effecten. Nog efficiënter is PUVa,
met echter een belangrijk risico op
cutane maligniteit. Er zijn recent ook
meer en meer publicaties over uv a-1
(340-400nm)-fototherapie. Dit heeft
een minder carcinogeen potentieel.
- Voor de meer agressieve vormen
van morfea zijn er meerdere immu-
nomodulerende geneesmiddelen
beschikbaar.
antimalariamiddelen
hebben een goed effect, maar het
kan enkele maanden duren vooral-
eer het volledige effect wordt be-
reikt. Daarom is deze behandeling
voor snel progressieve gevallen on-
voldoende. Systemische corticoïden
kunnen nodig zijn bij diepe morfea,
vooral wanneer de patiënt gewrichts-
contracturen ontwikkelt. Deze kun-
nen eventueel gecombineerd worden
met methotrexaat. andere gerap-
porteerde behandelingen zijn oraal
calcitriol, mycofenolzuur (mofetile-
ster), ciclosporine, fotoferese en aza-
thioprine. Bosentan, een endothe-
line receptorantagonist (gebruikt bij
complicaties van systeemsclerose,
o.a. pulmonale hypertensie) werd in
1 casus van pansclerotische morfea
als werkzaam bevonden. Imatinib,
een tyrosine kinase-inhibitor, die de
activatie van platelet-derived growth
factor
kan blokkeren, wordt momen-
teel bestudeerd in de behandeling
van systeemsclerose. Het kan in de
toekomst ook een rol hebben voor
diepe morfea.
aLfa 1-aNTITryPSINE DEfICIëNTIE
PaNNICULITIS
De meest efficiënte behandeling van deze
zeldzame aandoening is het vervangen
van alfa 1-antitrypsine via intraveneuze
infusen (60-100mg/kg/week, gedurende
3 tot 7 weken). Deze therapie is echter
Tabel 3: Overzicht van de aanbevolen onderzoeken bij een panniculitis.
Labo:
-
Complete formule, CRP (C-reactief proteïne), sedimentatie, lever- en nierfunctie, ASLO
(antistreptolysine O titer)
-
Antistoffen: HAV (hepatits A-virus), HBV (hepatitis B-virus), CMV (cytomegalovirus),
EBV (epstein-barrvirus), mycoplasma, HIV (humaan immuundeficiëntievirus)
-
ANF (antinucleaire factor), CK (creatine kinase)
(op indicatie: C3, C4, antifosfolipide-AS, lupus anticoagulans)
-
Lipase, amylase, alfa 1-antitrypsine (als necrotiserend)
Urinesediment + kweek
Keelwisser
Andere: naargelang van anamnese en klinisch onderzoek!
- RX thorax
- Mantoux-test
- Faeceskweek + occult bloed
- Echo abdomen en klieren
- Gastroscopie ­ coloscopie
- EMG ­ capillaroscopie