en een milieu permissief voor ectopische
lymfoneogenese. Bovendien werd reeds
een IBM-specifiek autoantilichaam aan-
getoond.
in inflammatoire ziekten, staat buiten
kijf. De superfamilie van tumor necrosis
factor (TNF) cytokines in het bijzonder
stuurt de proliferatie, differentiatie en
overleving van immuuncellen. Tot nog
toe werden 19 humane TNF-cytokines
geïdentificeerd. Die kregen systemati-
sche namen toegekend, van TNFSF1 tot
TNFSF18, gebaseerd op de coderende
genen. De meerderheid zijn transmem-
branaire type II-proteïnes met een extra-
cellulair C-terminaal TNF-homologiedo-
mein dat kan worden afgesplitst door
specifieke metalloproteïnases, waardoor
ze kunnen vrijkomen in de weefsels.
prototypische TNF-cytokine. Het acti-
veert T-cellen, B-cellen en macrofagen,
en induceert de expressie van andere cy-
tokines en celadhesiemoleculen, door
interactie met zijn receptor TNF-R55. De
alternatieve receptor TNF-R75 is vooral
een concentrator op cellulaire opper-
vlaktes, die het cytokine kan transfereren
naar TNF-R55. TNFa stimuleert de acti-
viteit van de pro-inflammatoire nucleai-
re factor B (NF-B) signaalwegen.
Bij de inflammatoire myopathieën is
TNFa veruit het meest bestudeerde cyto-
kine van de TNF-familie. De endomysi-
ale en perimysiale inflammatoire cellen
produceren variabele hoeveelheden en
macrofagen zijn de belangrijkste bron
van het cytokine. TNFa komt ook promi-
nent tot expressie in het bloedvatendo-
traties van de niet-membraangebonden
receptoren TNF-R55 en TNF-R75 zijn
toegenomen in DM/PM-sera (5). In spier-
weefsel is TNF-R75 opvallend toege-
nomen in de buurt van inflammatoire
infiltraten bij alle inflammatoire myopa-
thieën, en op het endotheel van perimysiale
en perifasciculaire bloedvaten bij DM,
ook ver verwijderd van inflammatie (2).
Polymorfismen in het gen dat codeert
voor TNFa worden gelinkt aan een, zij
het toegenomen dan wel afgenomen, ri-
sico voor het ontwikkelen van de juve-
niele vorm van DM (6, 7).
treffende behandeling gebleken voor
verschillende auto-immune aandoenin-
gen. De belangrijke katabole rol die
TNFa vervult als regulator van de chro-
nische inflammatie geassocieerd met de
Patiënten tot eindpunt
periode in weken
op eindpunt
frequenter
R-PM/4
R-IBM/4
+ (2/4) - ( 2/4)
+ (1/4) 0 (3/4)
R-PM/1
+ (1/1)
infliximab 10mg/kg (week 14,18,22)
R-PM/1
+ (1/1)
0,2,6,14,22)
etanercept 25mg twee keer per week
R-PM/2
+ (2/2)
infliximab en etanercept.