onderliggende immuuneffectormechanismen (1). Dermatomyositis (DM) is een com-
plement-gemedieerde endotheliopathie geassocieerd met perimysiale inflammatie en
perifasciculaire spiervezelatrofie. Bij polymyositis (PM) en sporadische inclusion
body myositis (IBM) zijn het de spiervezels zelf die worden beschadigd door auto-
agressieve immuuncellen, die voornamelijk endomysiaal worden aangetroffen. Ad-
ditionele degeneratieve veranderingen komen voor in IBM-spiervezels, waaronder
vacuolisatie en depositie van b-amyloïd of andere ectopische eiwitten. Andere, min-
der goed gekarakteriseerde inflammatoire myopathieën zijn onder meer myositis ge-
associeerd met kanker of bindweefselziekten en immuungemedieerde necrotiserende
myopathie. Macrofagen, dendritische cellen en T-cellen zijn prominent aanwezig in
het spierweefsel bij inflammatoire myopathieën. Bij patiënten met DM vinden we
grote aantallen T-helpercellen in het perimysium. De infiltraten komen dikwijls peri-
vasculair voor. Bij PM en IBM omringen en invaderen geactiveerde cytotoxische
T-cellen niet-necrotische spiervezels en worden T-helpercellen meer op afstand aange-
troffen. B-celgemedieerde immuniteit is een belangrijke component van de DM-
pathogenese. Autoantilichamen worden aangetroffen bij tot 70 procent van de patiën-
ten. Het autoantilichaamprofiel is geassocieerd met klinische subtypes van patiënten,
zoals het antisynthetasesyndroom (myositis, artritis, interstitiële longaantasting, ray-
naudfenomeen en huidaantasting waaronder mechanic's hands). Ook IBM-spierweef-