Smith BJ, O'Brien JM. The genetics of retinoblastoma and current diagnostic testing. J Pediatr
Ophthalmol Strabismus. 1996;33:120123.
Tan>sal De¤erlendirme
Retinoblastomun ortaya ç>k>fl belirti ve semptomlar> tan> s>ras>nda tümörün yayg>nl>¤> ve
yerleflimine göre belirlenir. Amerika Birleflik Devletleri'nde retinoblastomun en s>k baflvu-
ru flikayetleri lökokori (beyaz pupiller refleks), flafl>l>k ve oküler enflamasyondur (Tablo
19-2; fiekil 19-2). Heterokromi, kendili¤inden hifema ve `selülit' gibi di¤er bulgular sey-
rektir. Nadir olarak rutin muayene s>ras>nda küçük bir lezyon fark edilebilir. Görsel flika-
yetler hastalar>n ço¤unun okul ça¤> öncesi olmas> nedeni ile s>k de¤ildir.
Retinoblastom tan>s>ndan, muayene odas>nda yap>lan tam oküler muayene s>ras>nda
genellikle flüphe edilir. vitreusun biyomikroskopisi ve çökertmeli indirekt oftalmoskopiyi içermelidir. Ultrason
göziçi kalsifikasyonlar>n varl>¤>n> teyit edebilir.
Retinoblastom saydam, gri-beyaz, dilate k>vr>ml> retinal damarlarca beslenen ve boflal-
t>lan intraretinal bir tümör olarak bafllar (fiekil 19-3). Tümör büyüyüp kalsifikasyon oda¤>
gelifltikçe karakteristik tebeflir beyaz> görüntü oluflur. Ekzofitik tümörler retina alt>nda bü-
yür ve beraberinde seröz retina dekolman> olabilir (fiekil 19-4). Tümör büyüdükçe retina
dekolman> yayg>n hale gelip tümörün görülebilirli¤ini engelleyebilir (fiekil 19-5). Endofi-
Bölüm 19:
Retinoblastom
·
287
fiekil 19-1
Retinoblastom için genetik dan>flmanl>k.
(Tablo Dr. David H. Abramson taraf>ndan yap>lm>flt>r)
E/ER EBEVEYN
Ç
TEK TARAFLI
ETK
Çocu¤un
retinoblastoma
sahip olma flans>
%45
etkilenmifl
%85
iki tarafl>
%15
tek tarafl>
%0
%0
%100
çok
odak
%96
çok
odak
%96
tek
odak
%0
%0
%100
çok
odak
%96
çok
odak
%96
tek
odak
%100
çok
odak
%96
çok
odak
%96
tek
odak
%45
%45
%45 %45
%45
%45
%45
%5*
*E¤er ebeveyn tafl>y>c>ysa %45
<%1*
<%1* <%1
%7-15
%100
iki tarafl>
%96
tek tarafl>
%0
%33
iki tarafl>
%67
tek tarafl>
%0
%45
etkilenmemifl
%7-15
etkilenmifl
%85-93
etkilenmemifl
<<%1fl
%99
etkilenmemifl
Tutulum
Odak
Di¤er kardeflin
retinoblastoma
sahip olma flans>