Retinoblastom çocukluk ça¤>n>n en s>k görülen birincil göziçi malignitesidir ve tüm yafl
gruplar> içerisinde, en s>k birincil göziçi maligniteleri aras>nda, uvea malign melanomun-
dan sonra ikincidir (Tablo 19-1). Retinobastomun görülme s>kl>¤> ülkeye göre 14.000 can-
l> do¤umda bir ile 20.000'de 1 aras>nda de¤iflir. Amerika Birleflik Devletleri'nde her y>l
yaklafl>k olarak 250-300 yeni olgunun ortaya ç>kt>¤> hesaplanmaktad>r. Amerika'daki mil-
yonda 4 olguya karfl>l>k Meksika'da milyonda 6.4 olgu rapor edilmifltir. Orta Amerika'da
son y>llarda insidansta art>fl olmufltur. Cinsiyete göre bir yatk>nl>k yoktur ve tümör olgu-
lar>n %30-%40'>nda çift tarafl> olarak görülür. Tan>, yafl>, aile hikayesi ve hastal>¤>n tek ve-
ya iki gözü tutmas>na ba¤l>d>r.
· bilinen aile hikayesi olan hastalar: 4 ay
· çift tarafl> hastal>¤> olan olgular: 14 ay
· tek tarafl> hastal>¤> olan olgular: 24 ay
Olgular>n yaklafl>k olarak %90'> 3 yafl alt>nda tan> almaktad>r.
Augsburger JJ, Oehlschlager U, Manzitti JE. Multinational clinical and pathologic registry of
retinoblastoma. Retinoblastoma International Collaborative Study report 2. Graefes Arch Clin
Exp Ophthalmol. 1995;233:469475.
Rubenfeld M, Abramson DH, Ellsworth RM, Kitchin FD. Unilateral vs. bilateral retinoblastoma:
correlations between age at diagnosis and stage of ocular disease. Ophthalmology.
1986;93:10161019.
Sanders BM, Draper GJ, Kingston JE. Retinoblastoma in Great Britain 19691980: incidence,
treatment, and survival. Br J Ophthalmol. 1988;72:576583.
Tamboli A, Podgor MJ, Horm JW. The incidence of retinoblastoma in the United States: 1974
through 1985. Arch Ophthalmol. 1990;108:128132.
Genetik Dan>flmanl>k
Retinoblastom 13. kromozomun uzun kolunun 14. lokusunda (13q14) yerleflik olan RB1
geninin mutasyonu sebebi ile oluflur. Tümörün oluflabilmesi için RB1 geninin her iki kop-
yas>n>n da mutasyona u¤ramas> gerekir. E¤er bir hastan>n her iki gözünde de retinoblas-
BÖLÜM
19
Retinoblastom
Çeviri: Dr. Hürkan Kerimo¤lu
285