gewricht, die meestal al aanwezig is sinds de kindertijd.
Pijn wordt meestal veroorzaakt door mechanische irrita-
tie of compressie van de omgevende weefsels zoals spieren
en pezen of door het optreden van complicaties zoals een
ontsteking van een zich nieuw gevormde slijmbeurs over
van het osteochondroom kan pijn veroorzaken. Vasculaire
letsels zoals stenose, occlusie, pseudoaneurysma of neuro-
logische schade zijn het gevolg van impingement van de
naburige structuren. In 3 tot 5 procent van de gevallen
treedt ontaarding (`chondrosarcoma') op. Net zoals bij
solitaire osteochondromen geven de meer centraal gelegen
letsels, met name in het axiale skelet of het bekken, meer
aanleiding tot kwaadaardige ontaarding (2).
Het aantal exostosen, de graad en het type van vervorming
van de beenderen, en zelfs de frequentie van maligne
ontaarding zijn zeer wisselend bij HME, ook binnen één
enkele familie.
zijn pathognomisch voor HME. Deze technieken tonen,
naast eventuele verkalkingen in de overliggende kraak-
beenkap, een continuïteit aan tussen de cortex en de me-
dulla van het osteochondroom en het onderliggende bot.
Het veralgemeende remodelleringsdefect uit zich door een
trompetvormige verbreding van de metadiafysen van de
lange pijpbeenderen (`diafysaire aclasie') (2). Verkorting
van de ulna en de fibula en compensatoire buiging van de
radius en tibia (`pseudomadelungvervorming') zijn even-
eens mogelijk. Deze nemen toe met de leeftijd (1).
MRI is de voorkeurstechniek om goed- en kwaadaardige
complicaties op te sporen en de kraakbeenkap te visuali-
seren (Figuur 3A en 3B). Echografie kan aangewend
worden voor de beoordeling van oppervlakkig gelegen