divergents: certaines indiquent l'exis-
tence d'un taux plus élevé d'anticorps
anti-gliadine et anti-transglutaminase
que dans la population contrôle, et une
amélioration ou une disparition des lé-
sions de ppp lors d'un régime sans gluten,
alors que d'autres démontrent une fré-
quence identique d'anticorps anti-trans-
glutaminase chez les patients souffrant
de ppp et les contrôles.
thyroïdite auto-immune et de diabète de
type 1, mais différentes études suggèrent
un biais probable vu la fréquence de ces
pathologies dans la population générale.
patHoLoGIqUES?
enfants une éruption pustuleuse neutro-
stérile et une périostite. Il a suggéré une
nouvelle maladie auto-inflammatoire
due à des mutations du gène IL1Rn co-
dant pour l'antagoniste du récepteur IL1,
appelée DIRa (Deficiency IL1 Receptor
Antagonist). La perte de fonction du ré-
cepteur antagoniste de l'IL1, qui bloque
la voie d'activation de l'IL1 entraîne une
action pro-inflammatoire des cytokines
IL1 alpha et bêta.
décrit des mutations du gène codant
pour l'antagoniste du récepteur de l'IL36
associées à un psoriasis pustuleux géné-
ralisé, proposant également une nouvelle
entité appelée DItRa (Deficiency of the
IL36R Antagonist). L'antagoniste au ré-
cepteur de l'IL36 (IL36Ra) est un anta-
goniste de l'IL-Rrp2, s'opposant à l'action
pro-inflammatoire des différentes IL 36.
et systémiques du DIRa sont similaires
à ceux observés dans le psoriasis pustu-
leux et le SapHo, suggérant que la voie
de signalisation de l'IL1 peut jouer un
rôle dans ces affections... d'autant que le
tabac augmente la production d'IL1.
ThéRAPEUTiqUE?
gnation tabagique, malgré le manque de
chiffres pour appuyer cela.
par les dermocorticoïdes (avec ou sans
occlusion) et les dérivés de la vitamine
D, ou leur association. Les traitements
systémiques utilisés sont l'acitrétine
(associée ou non à la photothérapie), la
ciclosporine ou le méthotrexate. Les bio-
thérapies (anti-tnF et anti-IL12/IL23)
montrent des résultats discordants. on
dispose de peu d'études randomisées
de «bonne qualité», il n'y a donc pas de
standard, ni de recommandations théra-
peutiques. Cependant, il existe de nou-
veaux traitements potentiels: l'anakinra,
antagoniste de l'un des récepteurs IL1,
a démontré une certaine efficacité dans
des dermatoses neutrophiliques comme
le psoriasis pustuleux généralisé, l'acro-
dermatite de Hallopeau ou le SapHo.
- lorsqu'un traitement anti-tnF est en
anti-tnF doit être suspectée;
palmo-plantaire doit être évoqué;
tations articulaires, il faut penser au
syndrome de Fiessinger-Leroy;
recherché. Cependant, il existe égale-
ment des ppp isolées...;
culier) et adapter le traitement local
et/ou systémique en fonction de
l'importance et de la fréquence des
poussées, et du retentissement sur la
qualité de vie.