background image
Skin
Vol 16
N°3
2013
12
NAEVi CoNGéNiTAUx ­
RiSqUES ASSoCiéS
D'après un exposé de
Sébastien Barbarot
DéFInItIon Et CLaSSIFICatIon
Le naevus congénital (nC) est une proli-
fération mélanocytaire bénigne présente
à la naissance ou apparaissant dans les
premières semaines post-natales. Le
naevus acquis de manière très précoce
(avant 2 ans) est considéré comme un
nC tardif car il présente les mêmes ca-
ractéristiques cliniques et histologiques.
on note une grande différence de pré-
valence en fonction de la taille. Le nC
de petite taille est présent chez 2%
des nouveau-nés, tandis que le nC de
grande taille n'est présent que chez
1 nouveau-né pour 500.000.
La classification la plus utilisée distingue
les nC selon leur taille exprimée en taille
adulte projetée (tap):
- les nC de petite taille: tap 1,5cm;
- les nC de taille intermédiaire: 1,5cm
< tap 19,9cm;
- les nC de grande taille: > 19,9cm.
La tap est obtenue sur des abaques
(Figure 1). ainsi, un naevus du tronc
mesurant 8cm à la naissance et un nae-
vus céphalique mesurant 12cm à la nais-
sance atteindront 20cm dans leur plus
grand diamètre à l'âge adulte.
DonnéES GénétIqUES
Il semblerait que les mutations simples
post-zygotiques de nRaS soient respon-
sables des nC multiples et associées à
des lésions neurologiques dans la majo-
rité des cas (2). on observerait une perte
d'hétérozygotie avec acquisition d'une
seconde mutation nRaS au sein des
mélanomes développés sur nC. plusieurs
études in vivo chez la souris semblent
renforcer cette hypothèse (3).
RISqUE DE MéLanoME SUR nC
Les données concernant le risque de
mélanome sur les nC de grande taille ou
géants (nCG) sont assez fiables, ce qui
n'est pas le cas pour les autres nC. on
peut émettre l'hypothèse que le risque
de mélanome sur les nC de petite taille
et de taille intermédiaire est égal au
risque de mélanome sur naevus acquis,
or ce risque débute à l'adolescence.
Une revue systématique de Vourc'h-
Joudain et collaborateurs (4), sélection-
nant 14 études parmi 956 références,
montre 52 (2%) mélanomes parmi 2.578
nCG. Ils sont localisés sur le tronc dans
81% des cas (localisation préférentielle
des nCG). Le nCG associé au mélanome
est, dans 74% des cas, supérieur à 40cm.
Des naevi satellites sont présents dans
CONgRèS
XXXIV
e
cours de dermato-pédiatrie d'Arcachon, avril 2013
Naevi congénitaux,
rosacée de l'enfant et
borréliose de l'enfant
Fanny Camus, Sarah Norrenberg, Véronique Del Marmol
Service de Dermatologie, HU Erasme, ULB, Bruxelles
S1
1
82F
Digue d'Arcachon en face du palais des congrès