du diagnostic est de 12,5 ans. La majo-
rité de ces mélanomes sont cutanés,
7 sont viscéraux. Le taux de mortalité
à 10 ans est de 50%. Un tiers des cas
avait été traité (curetage, dermabrasion,
laser) avant le diagnostic de mélanome.
L'incidence est évaluée à 2,3 pour 1.000
personnes-années (216 cas).
lanocytaire au niveau lepto-méningé
et peut être associée à des malforma-
tions du système nerveux central (SnC)
tels que le Dandy-Walker ou les kystes
arachnoïdiens, à des tumeurs non méla-
nocytaires du SnC et à des mélanomes
du SnC. Elle se développe préférentielle-
ment sur les nCG axiaux avec satellites.
La prévalence varie selon que la forme
soit symptomatique (0,5 à 2% des nCG)
ou asymptomatique (5 à 20%). La forme
symptomatique est de mauvais pronos-
tic (avec ou sans mélanome associé).
pour la détecter, il faudrait réaliser une
IRM avant l'âge de 4 mois (avant la myé-
linisation du SnC). La réalisation de cet
examen de manière systématique n'est
pas recommandée étant donné l'absence
de traitement spécifique (5).
ment spontané mais sans régression his-
tologique associée de l'infiltrat mélano-
cytaire. Les techniques de dermabrasion
et de curetage des nCG ont montré de
bons résultats cosmétiques en période
néonatale avec une repigmentation pro-
gressive quasi constante (6). L'exérèse
née est une autre option thérapeutique:
une augmentation du nombre de naevi
satellites est observée avec l'expansion
cutanée et de nouvelles aires naeviques
avec la chirurgie (4).
DépIStaGE DU MéLanoME
ans, il faudrait enlever 1.026 lésions
pour poser un diagnostic de mélanome,
soit 40 fois plus que chez l'adulte (7). La
plupart des mélanomes ne naissent pas
à partir d'un naevus. L'exérèse systéma-
tique des naevi n'est pas indiquée, mais
elle pourrait être discutée en fonction de
la taille du naevus (Figure 2).
de 2%. Il survient le plus souvent
sur des nCG axiaux avec satellites.
La chirurgie diminuerait le risque de
mélanome dans ces cas. L'enfance est
est essentiel de dépister précocement
les sujets à risque de mélanome (syn-
drome des naevi dysplasiques, antécé-
dents de mélanome, phototype clair)
et d'initier la prévention. Le risque
de mélanose neurocutanée symp-
tomatique est de 1%. Son dépistage
systématique n'est pas recommandé
étant donné l'absence de traitement
spécifique.