En aLpHa-1-antItRypSInE
cette affection rare consiste à rempla-
cer l'alpha-1-antitrypsine par perfusion
intraveineuse (60-100mg/kg/semaine,
pendant 3 à 7 semaines). Ce traitement
très coûteux est toutefois réservé aux
cas potentiellement fatals. par ailleurs,
son utilisation est non conforme pour
les symptômes cutanés dans la plupart
des pays. La dapsone peut être utile dans
les cas légers. La doxycycline est parfois
efficace à fortes doses de 2 x 200mg/j
pendant 3 mois (7, 8). La transplantation
hépatique donne un résultat favorable
en cas de complications, mais pas pour
la panniculite en soi. Il est recommandé
de réduire la consommation d'alcool car
l'éthanol peut provoquer une hépatite
chez ces patients. Dans la littérature, les
corticostéroïdes, les immunosuppres-
seurs, les agents cytotoxiques, la colchi-
cine, le danazol et l'hydroxychloroquine
ont été jugés inefficaces (2, 3, 7, 8).
compression et l'élévation, peuvent être
utiles. L'efficacité de l'approche dépend
toutefois du traitement de l'affection
pancréatique sous-jacente! L'octréotide
peut être utilisé pour inhiber la pro-
duction d'enzymes pancréatiques. Il a
été démontré que les corticostéroïdes,
les aInS et les immunosuppresseurs
n'apportaient aucune amélioration des
symptômes (2, 3, 9, 10).
éRytHéMatEUx pRoFonD, LEp)
trop profonde pour pouvoir bénéficier
d'un traitement topique. Un traitement
systémique, à instaurer pendant la
phase inflammatoire, est donc indiqué
pour prévenir la formation de cicatrices,
l'atrophie et la calcification (2, 3, 6). Du
fait de la nature chronique de l'affection,
le traitement doit souvent être poursuivi
pendant de nombreuses années. pour
évaluer la réponse, le clinicien doit se
fier à son estimation de l'érythème, de
l'induration et de la sensibilité.
il n'existe pas d'études spécifiques
la profondeur de la pathologie, il est
improbable que la lumière UV puisse
jouer un rôle significatif.
triamcinolone intralésionnel. Il faut
cependant faire très attention au
risque d'atrophie et d'ulcération!
apportent une amélioration claire
chez la plupart des patients et qui
sont généralement bien tolérés.
Les effets secondaires les plus fré-
quents sont d'ordre gastro-intes-
tinal et cutané (par ex. éruptions
lichenoïdes médicamenteuses, pru-
rit, troubles de la pigmentation).
La cardiomyopathie, la psychose
et la toxicité hématologique sont
moins fréquentes. Il est donc indi-
qué de pratiquer des examens de
labo réguliers. La toxicité oculaire,
qui reste préoccupante en cas d'uti-
lisation d'antimalariques, est liée à
la durée du traitement et à la dose
quotidienne. Une rétinopathie irré-
versible est possible, mais constitue
une complication tardive. La notice
préconise des contrôles ophtal-
mologiques tous les 3 à 6 mois. La
plupart des ophtalmologues pri-
vilégient un dépistage tous les 6 à
12 mois.
Elle commence à agir après 4 à 8
semaines, mais il peut falloir 6 mois
pour obtenir un effet maximal. En
présence d'une amélioration signifi-
cative dès 3 mois, la dose peut être
réduite à 200mg/j.
efficace, mais elle implique un risque
plus important de toxicité ophtalmo-
logique.
lement être associée à l'une des sub-
stances ci-dessus, sans augmenta-
tion de la toxicité ophtalmologique.
Une coloration jaune de la peau peut
toutefois apparaître.
à la thalidomide, à l'azathioprine et
Des études de cas ont également été
publiées sur le traitement par dap-
sone, acide mycophénolique (mofétil
ester), ciclophosphamide, photophé-
rèse et immunoglobulines intravei-
neuses.
a plus de traitement satisfaisant. L'utili-
sation de lasers et de produits de com-
blement a été décrite pour améliorer
l'aspect cosmétique de la panniculite.
aucune publication n'a toutefois été
consacrée spécifiquement à la pannicu-
lite lupique. quelques réticences s'expri-
ment également en raison du risque de
nouvelles lésions.
DERMatoMyoSItE (DM)
été décrits jusqu'à présent, le traitement
reste essentiellement empirique. Cette
panniculite réagit généralement bien
au traitement. Souvent, elle nécessite
une approche pluridisciplinaire, en col-
laboration avec le rhumatologue et/ou
l'interniste. Les patients atteints de DM
et de panniculite associée forment un
sous-groupe bénéficiant d'un pronostic
favorable (pas d'augmentation de l'inci-
dence des malignités). La littérature fait
état de traitements par corticostéroïdes,
méthotrexate, azathioprine, ciclosporine
et immunoglobulines intraveineuses (2,
3, 6). La meilleure réponse est obtenue
avec des cures de corticoïdes à haute
dose (prednisone 1mg/kg/j, dose lente-
ment dégressive au fil des mois). En cas
d'administration prolongée de cortico-
stéroïdes, il faut évidemment évaluer les
effets secondaires et mettre en place une
stratégie adaptée (association avec une
protection gastrique, du calcium et des
bisphosphonates). La pression artérielle
et le glucose sérique doivent être surveil-
lés. Cette panniculite montre également
une réponse variable à l'hydroxychloro-
quine. on a même rapporté quelques cas
de patients ayant développé une panni-
culite sous antimalariques.
importe surtout d'éliminer le stimulus dé-
clencheur, mais aussi de traiter l'infection
associée éventuelle. Les corticostéroïdes