tiden oluflan bir klinik sendrom tan>mlad>lar. Hasta-
l>k esas olarak 18 yafl>ndan küçük çocuklarda görül-
mektedir. Olay>n nedeni bilinmiyorsa da bu sen-
drom karakteristik olarak yeni veya yeni geçirilmifl
viral bir enfeksiyonu ve özellikle suçiçe¤i veya influ-
enza A veya B enfeksiyonunu izler. Bu sendrom ço-
cukluk ça¤> akut nörolojik bozukluklar>n>n en s>k
görülenlerinden bir tanesi olup y>ll>k insidans> 18
yafl alt> 100.000 kiflide 1-2'dir. Mortalite son y>llarda
kabaca %22'den %42'ye kadar de¤iflmektedir.
rilmifl bir viral hastal>¤>n ard>ndan çocuk nekahat
dönemine girdikten sonra geliflen, kusma, letarji ve
uyuklama gibi prodromal semptomlarla bafllar. La-
boratuar tetkikleri ile karaci¤er ifllev testlerinin so-
nuçlar> anormaldir ve elektroensefalogramda (EEG)
bask>n olarak teta aktivitesi görülür.
lunmas>na karfl>n bunlar>n büyük k>sm> komaya ka-
dar gitmez; sekelsiz hayatta kalma yönünden prog-
noz mükemmeldir.
ve h>rç>nl>k Evre II'nin habercisidir. Karaci¤er ifllev
bozuklu¤u devam eder ve EEG daha fazla delta akti-
vitesi ile birlikte olan ilerleyici anormallikler gösterir.
obtundasyon ve koma eklenir. EEG yayg>n yüksek
voltajl> ritmik veya aritmik aktivite gösterir.
y>lmas> ile karakterizedir. Karaci¤er ifllev bozuklu¤u
sadece minimal düzeyde anormallik gösterirse de
EEG yayg>n flekilde anormaldir ve büyük ölçüde,
düflük voltajl> delta veya patlama-süpresyon
(bursts-supression) aktivitesi gösterir.
s> efllik eder. Karaci¤er ifllev bozuklu¤u flimdi düzel-
miflse de EEG hemen hemen izoelektrik hat gösterir.
hafiften ortaya kadar de¤iflen hipoglisemi, serum as-
partat aminotransferaz ve serum alanin aminotrans-
feraz düzeylerinde art>fl, artm>fl serum amonyak dü-
zeyleri ve uzam>fl protrombin zaman> bulunmakta-
d>r. Bu anormalliklerin varl>¤> tan>y> do¤rular ve be-
yin ödemi riski nedeniyle lomber ponksiyonunun
yap>lmamas> gerekir.
sayarl> tomografi (BT) yayg>n ödem gösterebilir ve
spesifik de¤ildir. Karaci¤er biyopsi örne¤i panlobü-
ler bir da¤>l>m gösteren hemen hemen patognomo-
nik bir mikroveziküler ya¤ kal>b>n>n varl>¤>n> ve mi-
tokondri ultrastrüktürel yap>s>ndaki bozulmay> gös-
terir.
nozu belirler. 300 g/mL'den büyük veya normalin
5 kat> bir amonyak düzeyi, t>pk> kontrola göre 3 sa-
niye daha fazla uzam>fl protrombin zaman> gibi
prognozun çok kötü oldu¤una iflaret eder. Normalin
ya ilerledi¤ini haber verir.
oluflur. Kafa içi bas>nc>n>n artmas> ve koman>n de-
rinleflmesi ile kafa içi bas>nc> izlenmeye bafllan>r.
Karbon dioksit parsiyel bas>nc>n> 20 mm Hg üzerin-
de sürdürmek için hasta entübe edilir ve pH düzen-
lenir. Hastaya K vitamini verilir ve amonyemi lav-
manla veya mide sondas> ile verilen neomisinle te-
davi edilir. S>v> k>s>tlanmas> ve deksametazon, glise-
rol ve mannitol kullan>larak yo¤un bir antiödem te-
davisi bafllat>l>r. Gerekti¤i zaman konvülsiyonlara
tedavi uygulan>r. Bu güçlü yo¤un bak>m mortaliteyi
azalt>r.
sa¤lamd>r. Öte yandan, Reye sendromunun en flid-
detli flekli görülen ve çok küçük olan hastalarda fo-
nasyon ve konuflmada motor bozukluklar gözlen-
mifl ve nörolojik ifllevler, mental kapasite ve emosy-
onel davran>fltaki kusurlar genifl flekilde yay>mlan-
m>flt>r.
konulmas> konusunda kesin bir karar>n bulunma-
mas> ve kontrendikasyonlar>n belirtilmemifl olmas>-
na karfl>n 18 yafl>ndan küçük hastalarda suçiçe¤i ve-
ya influenza tedavisinde aspirin kullan>lmas> muh-
temelen ak>ll>ca bir fley de¤ildir.
(suçiçe¤i, influenza, vb.)
ajitasyon geliflir
ilerler
ya¤>n panlobüler da¤>l>m> (H&E boyas>)
devaml> kusma göstermifl komadaki 12 yafl>nda erkek
çocukta EEG