![]() ta" ad> verilir (Levha 8). Bu grup içinde, nörolojik se- kellerin ilerlemesi büyük ölçüde, omurilik kanal>n- daki hangi yap>lar>n normal yerlerinde bulunmama- s>na ba¤l>d>r. Spina bifida apertan>n en iyi huylu ha- li olan meningosel'de, d>flar> ç>kan doku nöral ele- manlar içermeyen meningeal bir kistten ibarettir. Bir meningosel ço¤u kez cerrahi olarak tamamen ç>kar- t>l>r ve defekt bir dura grefti ve bunun ard>ndan fas- ya ve derinin kapat>lmas> ile giderilir. nir kökleri veya her ikisi birden kemi¤in arkas> ve deri defektlerinden d>flar> taflm>flt>r. Bu meningomi- yeloseller büyük ölçüde omurga kanal> boyunca yerleflmifl olduklar> yere ba¤l> bir nörolojik tablo or- taya koyar. Disfonksiyon lezyonun sakrum seviyesi üzerinde ne kadar yüksekte yer ald>¤>na ba¤l> ola- rak artan bir fliddet gösterir. Arka orta hat üzerinde, nöral yap>lar> örten ince sikatrize bir zarla kapl> bir kitleden oluflan, gözle görülür konjenital anomalisi bulunan yenido¤anlar uzun ve yo¤un mültidisipli- ner deste¤e muhtaçt>rlar. nün kayboldu¤u parapleji yapar. Ek olarak, bu be- beklerin yaklafl>k %90'>nda, bir flant ayg>t> tak>lmas> ve sürdürülmesini gerektiren hidrosefali geliflir (Levha 7). Hidrosefali, olaya efllik eden arkabeyinin konjenital kusurunun varl>¤> ile ilgili olup Arnold- Chiari malformasyonu denilen bu olayda arka fossa- daki yap>lar servikal omurilik kanal>na do¤ru yer de¤ifltirmifl ve beyin-omurilik s>v>s>n>n (BOS) dola- fl>m ve emilim yollar>n> bozmufltur. keflfedilmelerine yol açan sinsi fakat ilerleyici nöro- lojik ifllev bozuklu¤u belirinceye kadar on y>llarca fark edilmeden kalabilmeleridir. Diastematomiyeli ve gerilmifl omurilik sendromu, disrafizme ait deri ve radyolojik iflaretleri olan veya olmayan hastalar- da görülebilir. ra ayr>lm>flt>r (Levha 9). S>kl>kla bölünen k>s>mlar> kemik veya k>k>rda¤>ms> bir septum birbirinden ay>rmaktad>r. Bu anomalinin semptomsuz olabilme- sine karfl>n olaya efllik eden, al>fl>lmad>k bir yürüme bozuklu¤u ve kal>n ba¤>rsak ve mesane ifllev bozuk- lu¤u ile karakterize skolyoz veya ilerleyici miyelo- pati geliflebilir. Orta hattaki septumun cerrahi olarak ç>kart>lmas> tablodaki kötüye gidifli durdurabilir ve baz> olgularda ifllevin tekrar kazan>lmas>na yol açar. (tethered) omurilik sendromu görülür. Bu çekifl konus medullariste ilerleyici bir iskemi yaratabilir ve daha önce normal olan kiflide yürüme kusurlar>, sfinkter disfonksiyonu veya ayakta torsiyon deformiteleri semptomlar>na yol açar. Gerilmifl omurilik sendro- muna anormal derecede afla¤> inmifl konus medulla- risin miyelografik olarak gösterilmesi ile tan> koyu- labilir. Filum terminalenin cerrahi olarak kesilmesi konus medullarisin derhal omurga kanal> içinde da- ha normal bir yere ç>kmas>na neden olur ve böylece nöral dokunun perfüzyonunda düzelme olaca¤>n- dan semptomlar ço¤u kez hafifler. mater mahmuz yeliyi gösteren miyelogram sakruma yap>flm>fl olup omurilik üzerine gerici etki yapar mesi ile omurilik üzerindeki gerilimin ortadan kalkmas> gösteren miyelogram belirtileri aras>nda ayak deformiteleri veya iler- leyici sfinkter bozukluk- lar> yer alabilir |