background image
Spina Bifida Aperta
Altta yatan kemik defektlerinin belirgin sunum-
lar> bulunan disrafik durumlara "spina bifida aper-
ta" ad> verilir (Levha 8). Bu grup içinde, nörolojik se-
kellerin ilerlemesi büyük ölçüde, omurilik kanal>n-
daki hangi yap>lar>n normal yerlerinde bulunmama-
s>na ba¤l>d>r. Spina bifida apertan>n en iyi huylu ha-
li olan meningosel'de, d>flar> ç>kan doku nöral ele-
manlar içermeyen meningeal bir kistten ibarettir. Bir
meningosel ço¤u kez cerrahi olarak tamamen ç>kar-
t>l>r ve defekt bir dura grefti ve bunun ard>ndan fas-
ya ve derinin kapat>lmas> ile giderilir.
Spina bifida apertan>n çok daha tehlikeli bir var-
yant> meningomiyelosel olup burada omurilik veya si-
nir kökleri veya her ikisi birden kemi¤in arkas> ve
deri defektlerinden d>flar> taflm>flt>r. Bu meningomi-
yeloseller büyük ölçüde omurga kanal> boyunca
yerleflmifl olduklar> yere ba¤l> bir nörolojik tablo or-
taya koyar. Disfonksiyon lezyonun sakrum seviyesi
üzerinde ne kadar yüksekte yer ald>¤>na ba¤l> ola-
rak artan bir fliddet gösterir. Arka orta hat üzerinde,
nöral yap>lar> örten ince sikatrize bir zarla kapl> bir
kitleden oluflan, gözle görülür konjenital anomalisi
bulunan yenido¤anlar uzun ve yo¤un mültidisipli-
ner deste¤e muhtaçt>rlar.
Lumbosakral bölge ve daha üst düzeylerde bu-
lunan lezyonlar, kal>n ba¤>rsak ve mesane kontrolü-
nün kayboldu¤u parapleji yapar. Ek olarak, bu be-
beklerin yaklafl>k %90'>nda, bir flant ayg>t> tak>lmas>
ve sürdürülmesini gerektiren hidrosefali geliflir
(Levha 7). Hidrosefali, olaya efllik eden arkabeyinin
konjenital kusurunun varl>¤> ile ilgili olup Arnold-
Chiari malformasyonu
denilen bu olayda arka fossa-
daki yap>lar servikal omurilik kanal>na do¤ru yer
de¤ifltirmifl ve beyin-omurilik s>v>s>n>n (BOS) dola-
fl>m ve emilim yollar>n> bozmufltur.
Di¤er Disrafik Durumlar
Disrafi durumu ile iliflkili di¤er iki tablo özel bir
ilgiyi hak etmekte olup bunun nedeni bu iki olay>n,
keflfedilmelerine yol açan sinsi fakat ilerleyici nöro-
lojik ifllev bozuklu¤u belirinceye kadar on y>llarca
fark edilmeden kalabilmeleridir. Diastematomiyeli
ve gerilmifl omurilik sendromu, disrafizme ait deri
ve radyolojik iflaretleri olan veya olmayan hastalar-
da görülebilir.
Diastematomiyeli konjenital bir malformasyon
olup burada omurilik iki bölüme veya yar>m kordla-
ra ayr>lm>flt>r (Levha 9). S>kl>kla bölünen k>s>mlar>
kemik veya k>k>rda¤>ms> bir septum birbirinden
ay>rmaktad>r. Bu anomalinin semptomsuz olabilme-
sine karfl>n olaya efllik eden, al>fl>lmad>k bir yürüme
bozuklu¤u ve kal>n ba¤>rsak ve mesane ifllev bozuk-
lu¤u ile karakterize skolyoz veya ilerleyici miyelo-
pati geliflebilir. Orta hattaki septumun cerrahi olarak
ç>kart>lmas> tablodaki kötüye gidifli durdurabilir ve
baz> olgularda ifllevin tekrar kazan>lmas>na yol açar.
Hipertrofiye bir filum terminalenin sakruma ya-
p>flmas> ve omurga büyürken konus medullarisi sü-
rekli çekip afla¤>ya do¤ru indirmesi halinde gerilmifl
(tethered) omurilik sendromu
görülür. Bu çekifl konus
medullariste ilerleyici bir iskemi yaratabilir ve daha
önce normal olan kiflide yürüme kusurlar>, sfinkter
disfonksiyonu veya ayakta torsiyon deformiteleri
semptomlar>na yol açar. Gerilmifl omurilik sendro-
muna anormal derecede afla¤> inmifl konus medulla-
risin miyelografik olarak gösterilmesi ile tan> koyu-
labilir. Filum terminalenin cerrahi olarak kesilmesi
konus medullarisin derhal omurga kanal> içinde da-
ha normal bir yere ç>kmas>na neden olur ve böylece
nöral dokunun perfüzyonunda düzelme olaca¤>n-
dan semptomlar ço¤u kez hafifler.
BÖLÜM
I
LEVHA
9
11
S
Spinal Disrafizm
(Devam>)
Spinal Disrafizm (devam>)
Diastematomiyeli
Dura
mater
Kemik
mahmuz
Omurilik
Arkadan görünüfl
Omur cismi
Omurilik
Kemik mahmuz
Kesit yüzü
Gerilmifl omurilik sendromu
Diastematomi-
yeliyi gösteren
miyelogram
Omurili¤in filum terminalesi
sakruma yap>flm>fl olup omurilik
üzerine gerici etki yapar
Yap>fl>kl>¤>n serbestlefltiril-
mesi ile omurilik üzerindeki
gerilimin ortadan kalkmas>
Gerilmifl omurili¤i
gösteren miyelogram
Spinal disrafizmin klinik
belirtileri aras>nda ayak
deformiteleri veya iler-
leyici sfinkter bozukluk-
lar> yer alabilir
Sakrum
Spinal sinir