![]() anormallik her 2.000 bebekte bir görülmekte olup erkeklerde daha s>kt>r. Normalde, metopik veya frontal sütür do¤umdan önce kapan>r; lambdoid ve sagital sütürlerin birleflme yeri olan arka fontanel üç ay civar>nda kapan>rken koronal, sagital ve metopik sütürlerin birleflme yeri olan ön fontanel 18 ay civa- r>nda kapan>r. Bir sütür kaynaflmaya u¤rad>ktan sonra büyüme bu sütüre paralel seyreder; yani bü- yüme sütüre 90°'de inhibe olur. Bu kaynaflma bir s>rt (pürtük) fleklinde hissedilir. 12 yafl>ndan sonra kafa içi bas>nc>ndaki art>fllar kraniyal sütürleri birbi- rinden ay>r>p açamaz. m>fl bir kafaya neden olur. rülen prematüre kapanma koronal sütürde görülmek- te olup tek yanl> veya çift yanl> olabilir. Tek yanl> ise tek tarafta bulunan bir s>rta ve etkilenmifl tarafta obitan>n yukar> do¤ru büyüyüp al>n bölgesinin düz- leflmesine (anterior plagiosefali) neden olur ve yüze tuhaf bir ifade verir. Prematüre kapanma çift yanl> ise kendisini anormal derecede genifl bir kafatas> ile gösteren brakisefali geliflir. lilerin varl>¤>na kraniyofasiyal disostoz veya Crouzon hastal>¤> ad> verilir. Bu hastal>k otozomal dominant olarak kal>t>lmakta olup ekspresyonu de¤iflkendir. Zeka normal ise de bu prematüre total kapanma be- yin geliflimini bozabilir ve beyin-omurilik s>v>s>n>n (BOS) boflalmas>n> engelleyerek hidrosefaliye neden olabilir. uzam>flt>r; orbitalar s>¤ olup ekzoftalmiye neden olur; ve ya sindaktili veya polidaktili bulunmakta- d>r. Kal>t>m otozomal dominantt>r, ilk olgu genellik- le spontan bir mutasyonu temsil eder, yani sa¤l>kl> ebeveynlerin bir di¤er hasta çocuk sahibi olma risk- leri ihmal edilecek kadar az iken hasta bir kiflinin bu kusuru çocu¤una geçirme riski %50'dir. Saethre- ve di¤er anomalilerin çeflitli kombinasyonlar>n> içe- ren akrosefalosindaktili sendromlar> da tan>mlam>fl- lard>r. sefali ve plagiosefali (düzensiz kafatas> flekli) bulun- maktad>r. Bu ikincisinin en s>k rastlanan nedeni be- be¤in hareketsiz durmas> sonucu bir oksipital alan üzerinde yatar halde kalmas> olup bu olay kafatas>- n> yass>laflt>r>r (posterior plagiosefali). Buna karfl>l>k olarak genelde frontal bir bask>nl>k görülür. Hem mikrosefali hem plagiosefali sekonder sinositoza yol açabilir. mesini önlemek için cerrahi giriflimdir. Basit prema- türe sütür kapanmalar> sadece kozmetik anormal- liklere neden oldu¤undan bunlarda cerrahi düzelt- me o kadar acil de¤ildir. Öte yandan, cerrahi girifli- me efllik eden morbidite ve mortalitenin son derece düflük olmas> nedeni ile olgular>n ço¤unda cerrahi giriflime izin verilir. Osteotominin genifl tutulmas> zorunludur. Bitiflik kemiklerin morselasyonu nöral kütlenin kraniyumu normal biçime sokmas>n> sa¤- lar. ve lamboid sütürlerin prematüre kapanmas> sütürun prematüre kapanmas> koronal sütürun bilateral pre- matüre kapanmas> (Apert sendromu) |