background image
Kraniyal sütürlerin bir veya daha fazlas>n>n pre-
matüre kapanmas>na kraniyosinositoz denir. Bu
anormallik her 2.000 bebekte bir görülmekte olup
erkeklerde daha s>kt>r. Normalde, metopik veya
frontal sütür do¤umdan önce kapan>r; lambdoid ve
sagital sütürlerin birleflme yeri olan arka fontanel üç
ay civar>nda kapan>rken koronal, sagital ve metopik
sütürlerin birleflme yeri olan ön fontanel 18 ay civa-
r>nda kapan>r. Bir sütür kaynaflmaya u¤rad>ktan
sonra büyüme bu sütüre paralel seyreder; yani bü-
yüme sütüre 90°'de inhibe olur. Bu kaynaflma bir
s>rt (pürtük) fleklinde hissedilir. 12 yafl>ndan sonra
kafa içi bas>nc>ndaki art>fllar kraniyal sütürleri birbi-
rinden ay>r>p açamaz.
Prematüre kapanma en s>k sagital sütürde görül-
mekte olup bu olay skafosefali, dolikosefali veya uza-
m>fl bir kafaya neden olur. k gö-
rülen prematüre kapanma koronal sütürde görülmek-
te olup tek yanl> veya çift yanl> olabilir. Tek yanl> ise
tek tarafta bulunan bir s>rta ve etkilenmifl tarafta
obitan>n yukar> do¤ru büyüyüp al>n bölgesinin düz-
leflmesine (anterior plagiosefali) neden olur ve yüze
tuhaf bir ifade verir. Prematüre kapanma çift yanl>
ise kendisini anormal derecede genifl bir kafatas> ile
gösteren brakisefali geliflir.
Bütün sütürlerin kapanmas> ve buna efllik eden hi-
pertelorizm, propitoz ve koanal atrezili yüz anoma-
lilerin varl>¤>na kraniyofasiyal disostoz veya Crouzon
hastal>¤> ad> verilir. Bu hastal>k otozomal dominant
olarak kal>t>lmakta olup ekspresyonu de¤iflkendir.
Zeka normal ise de bu prematüre total kapanma be-
yin geliflimini bozabilir ve beyin-omurilik s>v>s>n>n
(BOS) boflalmas>n> engelleyerek hidrosefaliye neden
olabilir.
Akrosefalosindaktili veya Apert sendromunda
bafl, bütün sütürlerin prematüre kapanmas> sonucu
uzam>flt>r; orbitalar s>¤ olup ekzoftalmiye neden
olur; ve ya sindaktili veya polidaktili bulunmakta-
d>r. Kal>t>m otozomal dominantt>r, ilk olgu genellik-
le spontan bir mutasyonu temsil eder, yani sa¤l>kl>
ebeveynlerin bir di¤er hasta çocuk sahibi olma risk-
leri ihmal edilecek kadar az iken hasta bir kiflinin bu
kusuru çocu¤una geçirme riski %50'dir. Saethre-
Chotzen, Pfeiffer ve Carpenter, sinositoz, sindaktili
ve di¤er anomalilerin çeflitli kombinasyonlar>n> içe-
ren akrosefalosindaktili sendromlar> da tan>mlam>fl-
lard>r.
Kraniosinositoz ile kar>flabilen di¤er durumlar
aras>nda azalm>fl beyin büyümesine sekonder mikro-
sefali
ve plagiosefali (düzensiz kafatas> flekli) bulun-
maktad>r. Bu ikincisinin en s>k rastlanan nedeni be-
be¤in hareketsiz durmas> sonucu bir oksipital alan
üzerinde yatar halde kalmas> olup bu olay kafatas>-
n> yass>laflt>r>r (posterior plagiosefali). Buna karfl>l>k
olarak genelde frontal bir bask>nl>k görülür. Hem
mikrosefali hem plagiosefali sekonder sinositoza yol
açabilir.
Bu çeflitli durumlar>n tan>s> uygun radyolojik
tetkiklerle do¤rulan>r.
Mültipil sinositozun tedavisi, beyin geliflimini
bozmas>n> ve kafa içi bas>nc>nda olas> bir art>fl gelifl-
mesini önlemek için cerrahi giriflimdir. Basit prema-
türe sütür kapanmalar> sadece kozmetik anormal-
liklere neden oldu¤undan bunlarda cerrahi düzelt-
me o kadar acil de¤ildir. Öte yandan, cerrahi girifli-
me efllik eden morbidite ve mortalitenin son derece
düflük olmas> nedeni ile olgular>n ço¤unda cerrahi
giriflime izin verilir. Osteotominin genifl tutulmas>
zorunludur. Bitiflik kemiklerin morselasyonu nöral
kütlenin kraniyumu normal biçime sokmas>n> sa¤-
lar.
BÖLÜM
I
LEVHA
1
3
S
Kraniyosinositozlar
Kraniyosinositozlar
Akrosefali: koronal
ve lamboid
sütürlerin
prematüre
kapanmas>
Skafosefali: sagital
sütürun prematüre
kapanmas>
Brakisefali:
koronal sütürun
bilateral pre-
matüre kapanmas>
Akrosefalosindaktili
(Apert sendromu)
Mikrosefali