background image
Kusurlu Göç. Nöronlar subependimal bölgede
proliferasyona u¤rad>ktan sonra kortekse göç eder.
Nöronlar radial glial hücreleri sanki telefon telleri
üzerindeki ya¤mur damlac>klar> gibi izlemektedir.
Erken göçler en derin kortikal tabakalar> yaparken
daha sonraki göçler daha yüzeyel tabakalar> yap-
makta ve en sonunda alt> tabakal> korteks oluflmak-
tad>r.
Hücre ço¤almas> en yüksek düzeye d>fl kortikal
tabakalarda ulaflt>¤> için bu durum yüzey alan>nda
art>fla yol açmakta, artan yüzey alan>n>n bükülmesi
26-28. haftalarda giruslar>n belirmeye bafllamas>na
neden olmakta ve son üç ayda kompleksli¤i giderek
artmaktad>r. Nöronlar>n normal birikimi görülme-
yecek olursa girus oluflumu meydana gelmeyecek
ve sonuçta lizensefali (düz beyin, agiri) geliflecektir.
Anormal derecede kal>n girus oluflmas>na pakigi-
ri denir. Bu anomalide kortekste alt> katmanl> konfi-
gürasyon görülmez.
Normal giral kal>ba hiçbir benzerli¤i bulunma-
yan çok say>da küçük giruslar>n varl>¤> ve buna efl-
lik eden kortikal mantodaki tabakalanman>n bozul-
mas>na polimikrogiri denir.
fiizensefali korteks ve ventrikülleri ba¤layan
anormal bir yar>kla karakterizedir. Genel olarak çift
tarafl> ise de tek yanl> olabilir. Malforme giruslar
(polimikrogiri) yar>¤>n çevresine radial olarak s>ra-
lanm>flt>r.
Korpus kallozumun parsiyel veya tam olarak yok-
lu¤u (agenezi) ço¤u kez kusurlu nöron göçünden
kaynaklan>r. Bu olay geliflme kusurlar>na, nöbetlere,
zeka gerili¤ine ve bazen hidrosefaliye neden olur
(Levha 5). Oküler hipertelorizm, gözlerde antimon-
goloid bir k>vr>m ve di¤er orta hat yüz defektlerinin
varl>¤> tan>y> telkin edebilir. K>z bebeklerde spora-
dik olarak görülen bir anormallik olan Aicardi sen-
dromuna koryoretiniti telkin eden retina kusurlar>,
infantil spazmlar, hipsarritmi ve a¤>r psikomotor re-
tardasyon efllik eder. Agenezis "idiyopatik" psiko-
motor retardasyonda BT ile en fazla tan> alan ano-
malilerden bir tanesidir.
Serebral heterotopiler kusurlu nöronal göçe ve da-
ha sonra bu aberan nöronlar>n epandim ile korteks
aras>ndaki bir yere birikmesine ba¤l>d>r. Çok say>-
daki bu tür heterotopilerin izole flekilde bulunmas>-
na belli ölçüde zeka gerili¤inin efllik etmesi olas>d>r.
Daha önce tart>fl>lan göç bozukluklar>n>n ço¤unda
heterotopiler bulunur.
BT incelemesinin "normal" bulunmas> lokalize
giral malformasyonlar bulunmas>n> veya çok daha
önemli olarak, kortikal tabakalarda önemli defektle-
rin varl>¤>n> ve nöronlara ait heterotopi olas>l>¤>n>
d>fllamaz.
Kusurlu Nöronal Organizasyon
Nöronlar kortekse ulaflt>ktan sonra hizaya girer
ve konufllan>rlar; nöronlar aras> temaslar (dendritik
ve aksonal) kurulur, sinapslar ço¤al>r ve glial destek
sistemi geliflir. Bu olay gebeli¤in alt>nc> ay>nda bafl-
lar ve yaflam>n ikinci on y>l>na veya sonras>na kadar
devam eder.
Do¤umdaki koflullar (özellikle prematüre do-
¤um) ve yenido¤an dönemi bu organizasyon olay>n-
da bozulma yapabilirse de son trimestirde, baz>lar>
bilinen (k>zam>kc>k, 21 trizomisi, fenilketonüri ve
yetersiz beslenme) ama büyük k>sm> bilinmeyen ra-
him içi etkilerin nöbetleri olan veya olmayan nons-
pesifik bir zeka gerili¤i sendromuna yol açmas> ola-
s>d>r. Sinaptogenez bozukluklar> sadece Golgi yön-
temlerinin kullan>ld>¤> mikroskopik çal>flmalarla ta-
n>mlanabilir. Tan> için kullan>lan herhangi bir in vi-
vo test yoktur.
Nadir bir bozukluk olan hidranensefalide serebral
hemisferlerin yerini beyin-omurilik s>v>s> (BOS) ile
dolu zars> keseler alm>flt>r. Oksipital ve temporal
loblar ve bazal ganglionlar, anormal olmalar>na kar-
fl>n rölatif olarak korunmufllard>r. En olas> neden
olan karotis kan ak>fl>n>n çift tarafl> bozulmaya u¤ra-
mas> daima uterus içi bir olayd>r. Etkilenen bebekler
do¤umda dikkat çekecek ölçüde normal görülebilir.
Transillüminasyon dramatik olup BT incelemesi ta-
n>y> do¤rular. Tablonun üzerine hidrosefali eklene-
bilir ve bu olay genel olarak akuaduktal stenoza se-
konderdir.
Porensefali beyin parenkimas> içinde yer alan ve
bir ventrikül veya subaraknoid mesafe ile ba¤lant>
halinde olabilen kistik boflluklarla karakterizedir.
Bunlar en fazla orta serebral arterin da¤>ld>¤> alan
içinde bulunur. Kistlerin nedeni uterus içi vasküler
hadiseler veya perinatal olaylar olup nöbetlerin efllik
etti¤i veya etmedi¤i hemipleji yapar. Kafatas>nda bir
kabar>kl>k ve transillüminasyon gösteren bir alan bu-
lunabilir. Ender olarak, cerrahi drenaj gerekir.
BÖLÜM
I
LEVHA
5
7
S
Beyin Malformasyonlar>
(Devam>)
Beyin Malformasyonlar> (devam>)
Septum pellusidumun yoklu¤u ve
üstteki kafatas>n>n incelmesi ile
birlikte olan porensefali
Korpus kallozumun agenezisi:
ventriküller longitüdinal fissür ile
ba¤lant> kurabilir
Korpus kallozumun agenezini
gösteren BT incelemesi
Heterotopik gri cevher: sentrum
ovalede; subependimal alanda ventri-
küller içine projeksiyonlarla birlikte; ve
insula bölgelerinde beyaz cevher
içinde gri cevher adac>klar>
Perinatal telensefalik
lökoensefalopati: beyaz
cevherin çok azalmas> ve
sonuçta ventriküllerin
genifllemesi