background image
Tarihsel olarak "serebral palsi" deyimi do¤um-
dan itibaren bulunan ve muhtemelen hipoksik ve
travmatik kaynakl> perinatal serebral hasara ba¤l>
olan statik, ilerleyici olmayan motor malüliyeti ta-
n>mlamak için kullan>lm>flt>r. Günümüzde bu deyim
ço¤u kez çok daha genifl bir anlam tafl>makta olup
bebeklik ve erken çocukluk ça¤>nda kazan>lm>fl di-
¤er ilerleyici olmayan motor malüliyetleri de kapsa-
maktad>r. Serebral palsi deyimi etyolojik bir tan> ol-
ma yerine tan>mlay>c> ve idari bir tan> olup "statik
ensefalopati" deyiminden pek bir fley anlamayan
ana babalar için kullan>fll> bir sözcüktür. Hastal>¤>n
kendisini motor veya mental kusurlarla gösterebil-
mesine karfl>n genellikle her iki bozukluk birlikte
bulunur. Bu tabloya efllik eden di¤er bozukluklar
epilepsi, görme ve iflitme güçlükleri ve ilerleyici or-
topedik deformiteleri içerir.
Serebral palsi olgular>n>n birço¤u do¤um trav-
mas> ile iliflkili ise de (Levha 2-3), bunlar>n önemli
bir bölümü hipoksik-iskemik ensefalopati olarak ta-
n>mlanabilir. Düflük oksijen ve düflük kan ak>fl>n>n
bu birlikteli¤i çok yüksek enerji gereksimine karfl>n
enerji depolar>n>n az oldu¤u beyin için özellikle tah-
rip edicidir.
Hipoksik-iskemik ensefalopatisi bulunan, gerek
miad>nda ve gerek prematüre bebeklerde Apgar
skoru s>kl>kla düflüktür ve ço¤u kez asfiksiyle bafl
edebilmek için resüsitasyon gerekir. Resüsitasyonun
baflar>l> olmas> halinde, konvülsiyon ve apnenin or-
taya ç>kmas>ndan önce k>sa bir (12 saat) stupor ve
hipotoni evresi görülür. Bebeklerin bir yenido¤an
yo¤un bak>m birimine yat>r>lmalar> zorunlu olup
böylece asidoz, hipoksi, di¤er organ yetmezli¤i, be-
yin ödemi ve konvülsiyonlar izlenip tedavi edilebi-
lir.
Serebral Lezyonlar
Hipoksik-iskemik ensefalopati befl büyük sereb-
ral lezyon sonucu geliflir. Bunlar: (1) nöronal nekroz,
(2) status marmoratus, (3) geçifl bölgesi (watershed)
infarktuslar>, (4) periventriküler telensefalik lökoen-
sefalopati ve (5) fokal iskemik lezyonlard>r. Bu lez-
yonlar yenido¤andaki nöropatolojik bulgular> ta-
n>mlarken bunlardan baz>lar> (özellikle nöronal nek-
roz ve geçifl bölgesi infarktuslar>), enfeksiyon, trav-
ma veya vasküler hastal>klara sekonder olarak yafla-
m>n ilk birkaç ay> s>ras>nda görülen merkezi sinir
sistemine (MSS) yönelik harabiyetin altta yatan ne-
denini oluflturabilir.
Geliflmekte olan beyinde görülen çeflitli disgene-
zi ve göç bozukluklar> da MSS harabiyetine neden
olabilir ve bunlar da serebral palsinin önemli bir ne-
denini oluflturur.
Nöronal Nekroz. Hipoksi korteks, hippokam-
pus, serebellum, talamus, bazal ganglia ve beyinsa-
p>ndaki nöronlar> tahrip eder. Uzun süreli sekeller
spastik hemipleji veya kuadripleji olup bunlara zeka
gerili¤i ve konvülsiyonlar efllik etmektedir.
Status Marmoratus. Bu lezyon bazal gangliay>
(kaudat çekirdek, putamen, globus pallidus ve tala-
mus) etkilemekte olup bu yap>lar büzülmüfl ve mi-
yelinli liflerin anormal kondensasyonu ile birlikte
olan sinir hücresi kayb> ve glioz odaklar>n> temsil
eden mermere benzer beyaz>ms> bir görünüme bü-
rünmüfllerdir. Etkilenen bebekler ço¤u kez miad>n-
dad>r. Status marmoratusun klinik özellikleri ara-
s>nda "merkezi" tipte bir bafllang>ç hipotonisi (Lev-
ha 12) ve ard>ndan geliflen rijidite (spastik kuadripa-
rezi) ve koreoatetoz bulunmaktad>r.
Geçifl Bölgesi (Watershed) . Hipo-
tansiyonun bulunmas> halinde kalpten en uzak me-
safede yer alan bölgeler en az miktarda kan alacak-
lard>r; dolay>s> ile geçifl bölgesi (watershed) infark-
tuslar>, orta, ön ve arka serebral arterlerin arka par-
yetooksipital bölgedeki kavuflma noktalar>nda bafl-
lar ve yelpaze fleklinde öne ve arkaya do¤ru yay>l>r.
Lezyonlar, muhtemelen Willis poligonunun asimet-
risine sekonder ve elde mevcut kollateral damarlar-
la iliflkili olarak tek yanl> veya çift yanl> simetik ve-
ya asimetrik olabilir. Geçifl bölgesi infarktuslar> en
fazla miad>nda bebeklerde görülür. Olay>n klinik
sonucu dipleji veya hemipleji olabilir.
Perinatal Telensefalik Lökoensefalopati. Bu lez-
yona en fazla prematüre bebeklerde rastlan>r ve en
s>k görüldü¤ü nokta, baca¤> innerve eden sinir lifle-
ri ve akustik ve optik >fl>nlar>n kesintiye u¤rayabildi-
¤i ventriküllerin sentrum ovalede yapt>¤> yan aç>la-
r>n komflulu¤udur. Minör lezyonlar beyaz cevherde
kendisini "atrofi" fleklinde gösteren bir azalmaya
yol açabilirken daha fliddetli lezyonlar bilgisayarl>
tomografide (BT) kistik boflluklar fleklinde ortaya ç>-
kar. Minör lezyonlar ö¤renme güçlüklerinin nedeni
olabilirken daha fliddetli lezyonlar dipleji yapabilir.
Fokal Bu lezyonlar görece
daha genifltir ve spesifik kan damar> yataklar>nda ve
en s>kl>kla orta serebral arterde görülür. Muhtemel
nedenleri aras>nda hipoksik-iskemik olaylar, emboli
ve trombozlar yer almaktad>r. Tipik olarak, fokal is-
kemik lezyonlar hemiplejiye neden olurken kollar
bacak veya yüzden daha fazla tutulum gösterir.
Konvülzüyonlar da görülebilir. Genifl harabiyet
alanlar> muhtemelen bir kavite halini al>r ve ventri-
külle ba¤lant>l> veya ba¤lant>s>z olabilen bir poren-
sefalik kiste dönüflür. Bazen ba¤lant>s>z bir kist ge-
nifller ve cerrahi drenaj gerektiren kitle etkisi göste-
rir.
Klinik Gösteriler
Hemipleji. Bu olay do¤um s>ras>nda nadiren ta-
n> al>r. Bebek yaklafl>k 3 ayl>kken anne-baban>n be-
be¤in el tercihini fark ettikleri dönemde, ekstremite-
nin hipotonik olmas> ve derin tendon reflekslerinin
canl> olmamas> nedeniyle brakial pleksus travma-
s>ndan kuflku duyulabilir. Öte yandan yap>lacak
dikkatli bir nörolojik muayene bacaklar ve yüzde de
benzer fakat çok daha hafif bulgular>n bulundu¤u-
nu ortaya ç>kart>r. Daha sonra, spastisitenin gelifl-
mesi ve üst ekstremitede kal>c> bir yumruk ve fleksi-
yon deformitesinin varl>¤> ile talipes ekinovarusa
olan e¤ilim daha belirgin hal al>r. Hastada kortikal
duyu kayb> (asterognozi veya nesneleri büyüklük,
çat> ve biçimlerinden tan>yamama) ve hemianopsi
bulunabilir.
Kuadripleji. Serebral palsinin kuadripleji ile ka-
rakterize formu, olaya efllik eden defektler, örne¤in
psödobulbar palsi, zeka gerili¤i ve epilepsi yönün-
den hastal>¤>n en a¤>r biçimidir. Spastisitenin genel-
likle hastal>¤>n seyrinin erken evresinde belirgin ol-
mas>na karfl>n bazen bafllang>çta hipotoni bulunur
ve spastisite daha sonra geliflir. Hipoksik veya trav-
matik perinatal serebral hasar>n yoklu¤u halinde bu
klinik tablonun nedeni beyinin büyük (korpus kallo-
zum agenezisi, lizensefali, pakigiri, flizensefali) veya
mikroskopik (kortikal laminasyon bozukluklar>) ge-
liflimsel anormallikleri olabilir.
Dipleji. Bu bozukluk bulunan bir çocukta bacak-
lar dramatik olarak kollardan daha fazla etkilenmifl-
tir. Bacaklar genellikle spastikse de bazen hipotoni
görülür. Spastisitenin bulunmas> halinde bacaklar
kat> olup makaslama yapar. Kendisine yürümesi
için destek sa¤lanan bir çocuk ad>m atmak yerine
her iki baca¤> üzerinde "tavflan gibi z>playabilir".
Çocuk erkenden aya¤a kalkabilir ve kendisine des-
tek sa¤land>¤>nda "beklenmeyecek kadar afl>r> iyi-
dir". Tipik olarak, çocukta parapleji vard>r ve çocu-
¤un yürüyebilmesi için ortopedik giriflimler, koltuk
de¤ne¤i ve ateller gerekir. Diplejinin atonik tipinde
prognoz spastik tipe göre daha iyidir. Atoni bulu-
nan çocuklarda gövde ve üst ekstremitelerin ifllevi
ço¤u kez iyi ise de bunlar a¤>rl>k kald>ramaz. Her iki
tipte de derin tendon refleksleri canl> olup bilateral
Babinski yan>t> mevcuttur.
Ataksi. Ataksi ile karakterize serebral palsi has-
tal>¤>n en nadir rastlanan formudur. Hipotoni (gev-
flek bebek sendromu) veya hafif spastisiteye, di¤er
sistemlerin tutulmas>na ba¤l> olarak klinik bulgular
efllik eder. Serebral palsi (ilerleyici olmayan ensefa-
BÖLÜM
I
LEVHA
10
12
C
Serebral Palsi