![]() esneklik ve anormal postürü, üst ekstremitelerin ye- terince sabitlefltirilememesi ve do¤rulma s>ras>nda bafl>n arkaya düflmesi; bebe¤in karn>ndan kald>r>l- mas> halinde ters U flekli almas>; ve pozitif destek, at>m atma veya yerlefltirme reaksiyonlar>n>n yoklu- ¤u gösterir (Levha 11). lirlemektir. Kas zaafiyeti periferik sinir sisteminin olaya kat>ld>¤>n> gösterir. Reflekslerin canl> olmas> ve pozitif Babinski iflaretinin varl>¤> bir merkezi si- nir sistemi (MSS) tutulumu bulundu¤unu net bir fle- kilde gösterirse de reflekslerin yoklu¤u çok daha az spesifiktir. hastal>¤> tan>s> için tipik ise de bebeklerde, miyopa- tiler ve MSS hastal>klar>na reflekslerin yoklu¤u efllik edebilir. Dilde fasikülasyon ve parmaklarda tremor bulunmas> ön boynuz hücresi hastal>¤>n>n tan>s>nda ayn> derecede önemli göstergelerdir. Fasiyal sinir felci veya okülomotor sinir felci, konjenital miyoto- nik distrofi, sentronükleer miyopati, infantil fasiyos- kapulohumeral kas distrofisi, konjenital kas distrofi- si, konjenital miyastenia gravis veya mitokondriyal miyopatiler gibi bir nöromüsküler hastal>¤> telkin ederse de birçok MSS anormalli¤ine ezotropi veya eksotropi efllik etmektedir. elektroensefalografi ve bilgisayarl> tomografi (BT) tetkikleri gibi nörolojik tan> yöntemleri hipotonideki etyolojik faktörlerin daha do¤ru bir s>n>fland>r>lma- s>na olanak sa¤lar. Hipotonik bebe¤e ça¤dafl klinik ve laboratuar yaklafl>m eldeki mevcut tüm olanakla- r> kullan>larak lezyonun lokalize edilmesini sa¤la- maktad>r. Hipotoniye kat>labilen birçok anatomik nokta, her noktaya ait nedensel bozukluk ve olas> klinik bulgular Levha 12'de gösterilmifltir. mik ensefalopati gibi nedenler atonik serebral palsi ol- gular>n>n ço¤unun etyolojik faktörüdür (Levha 10). agenezisi erkenden tan>nabilen defektlere neden olur (Levha 5). giral oluflumun bulunmad>¤> alanlar> ve kortikal la- 4). Trizomi 13 veya Down sendromu (trizomi 21) gi- bi kromozom anormallikleri bulunabilir. cevherdeki (özellikle periferik miyelini tutmuflsa ikincisi) anormallikler s>ras>yla Tay-Sachs hastal>¤> (GM süre hipotonik b>rak>r. Bafllang>çta spinal flok olabi- lirse de spastisiteye neden olan erken travma sistem- lerin geliflmesini bozan daha olas> bir nedendir. ekstremiteler ile s>n>rl>d>r. Bu bozukluklara hemen daima vertebra anomalileri efllik eder. bekler arefleksik ve hipotonik olup dillerinde fasikü- lasyon vard>r fakat bunlar mental olarak belirgin fle- kilde parlak ve zekidirler. Motor kusurun derecesi ve yaflamda kalma süresi olay>n bafllang>ç yafl>na gö- re de¤ifliklik gösterir (daha ayr>nt>l> tart>flma için say- fa 16'ya bak>n>z). kald>r>ld>¤>nda paçavradan yap>lm>fl gibi afla¤>ya sarkar cismini gösteren elektron mikroskopi görüntüsü (x 30.000) kas lifleri. Kas yerini büyük ölçüde ya¤ dokusuna b>rakm>flt>r (PAS boyas>) çekirdeklere sahip çok say>da ince lif (trikrom boyas>) bafl>n> dik tutamaz. Bebek ellerinden tutulup kald>r>ld>¤>nda bafl> arkaya düfler sizlik ve gevfleklik gösterir |