36
GUNAIKEIA
VOL 18 Nr 7
2013
Er is een bimodale leeftijdsverdeling in de incidentie van
VCC, ongeacht het maternale DES-gebruik (3, 5). Deze
bevinding is te verklaren door een carcinogenesebevor-
derende rol van de menarche en menopauze en/of het
bestaan van een subpopulatie met genetische risicofacto-
ren of exogene risicofactoren anders dan de blootstelling
aan DES (3). Andere bekende risicofactoren voor VCC zijn
obesitas en oestrogeengebruik (6, 7).
DES-positieve patiënten hebben een betere overlevings-
prognose en metastaseren minder vaak dan DES-negatieve
patiënten (8). Andere prognostische factoren zijn stadium
en leeftijd, prognose voor overleving is significant slechter
voor patiënten van 50 tot 74 jaar en voor patiënten met
een FIGO stadium III of hoger (9, 10). 5 jaarsoverleving
voor alle stadia is 78%, stadium I is 87% (vagina) en 91%
(cervix) (11).
VCC heeft een ander metastaseringspatroon dan het
plaveiselcelcarcinoom (SCC): VCC metastaseert later en
geeft aanleiding tot meer metastasen op afstand dan
SCC (1). De meest voorkomende aangetaste organen bij
metastasering zijn de longen (36%) en het bekken, pa-
ra-aortale en subclaviculaire lymfeklieren (20%), naast
lokale recidieven in het bekken (60%) (11-13), maar in
zeldzame gevallen kan VCC verspreiden naar de lever,
hersenen, peritoneum, omentum en ovarium (14-17). We
vonden geen
case reports van buikwandmetastasering
bij patiënten met VCC. VCC vraagt om een lange en zorg-
vuldige follow-up wegens late recidieven, tot 19 jaar na de
eerste diagnose (1).
Patiëntengroepen zijn over het algemeen te klein om te
concluderen over de beste behandelingsstrategie, maar
radicale chirurgie lijkt de beste resultaten te geven. Dit is
niet verwonderlijk als men weet dat 16% van de stadium
I VCC positieve pelvische lymfeklieren heeft (11). We heb-
ben in de literatuur geen correlatie gevonden tussen ge-
plaatste meshes in de buikwand en tumorrecidieven van
pelvische carcinomen.
Het is nog niet bewezen dat chemotherapie een significan-
te respons geeft maar er zijn
case reports gekend waarbij
chemotherapie wel van betekenis was in het ziekteverloop
(11). Gezien de meerwaarde van cytostatica bij een VCC
niet bewezen is, hebben we besloten om dit (voorlopig)
niet toe te voegen aan de behandeling.
Patiënten met gecombineerde externe en intracavitaire
of interstitiële radiotherapie hebben een betere prognose
voor lokale ziektecontrole en overleving dan patiënten
behandeld met interstitiële methoden alleen (18). In één
studie vertoonden stadium I-patiënten behandeld met ge-
combineerde radiotherapie geen herhaling van ziekteher-
val versus 50% herval bij patiënten die alleen behandeld
werden met lokale radiotherapie (18). radiotherapie moet
deel uitmaken van de behandeling indien er enkel een
lokale excisie wordt uitgevoerd aangezien er een afname is
in de 10 jaarsincidentie op herval (19).
Behandeling van recidieven is meestal chirurgisch, 60%
van deze patiënten is ziektevrij 3 tot 10 jaar na de ope-
ratie (11). radiotherapie werd in 1 studie aan 3 patiënten
gegeven, 1 patiënt was ziektevrij gedurende 79 maan-
den, 1 patiënt vertoonde nieuwe recidieven en 1 patiënt
had radiotherapie na chirurgie en had een 63 maanden
ziektevrij interval (11).
Conclusie
We beschrijven een zeldzame casus van VCC met een laat
recidief in de buikwand. Wegens een kleine patiënten-
populatie is er geen gouden standaard voor de behan-
deling van deze patiënten maar studies tonen goede re-
sultaten voor de prognose wanneer een recidief wordt
behandeld met chirurgie, in sommige gevallen met toe-
voeging van radiotherapie. Onze patiënt was 5 jaar ziekte-
vrij na haar eerste recidief en bewijst dat een zorgvuldige
follow-up noodzakelijk is omdat recidieven laat kunnen op-
treden, ondanks een goede prognose bij een beperkt VCC.
Verder onderzoek is noodzakelijk voor een gestandaardi-
seerde behandeling van VCC en recidieven, maar in de lite-
ratuur lijkt de beste optie voor laag-stadium-VCC radicale
chirurgie met lokale radiotherapie.
Referenties
1.
Fishman DA, Williams S, Small W Jr, et al. late recurrences of vaginal clear cell
adenocarcinoma. Gynecol Oncol 1996;62:128-32.
2.
Herbst Al, Ulfelder H and Poskanzer DC. Association of maternal stilbestrol therapy with
tumor appearance in young women. N Engl J Med 1971;284:878-81.
3.
Hanselaar A, van loosbroek M, Schuurbiers O, Helmerhorst t, Bulten J, Bernheim J. Clear
cell adenocarcinoma of the vagina and cervix. An update of the Central Netherlands
registry showing twin age incidence peaks. Cancer 1997;79:2229-36.
4.
Herbst Al, Cole Ph, Norusis MJ, Welch Wr, Scully rE. Epidemiologic aspects and factors
related to survival in 384 registry cases of clear cell adenocarcinoma of the vagina and
cervix. Am J Obstet Gynecol 1979;135:254-5.
5.
Smith EK, White MC, Weir HK, Peipins lA, thompson tD. Higher incidence of clear cell
adenocarcinoma of the cervix and vagina among women born between 1947 and 1971 in
the United States. Cancer Causes Control 2012;23:207-11.
6.
Shah C, Pizer E, Veljovich DS, Drescher CW, Peters WA, Paley PJ. Clear cell adenocarcinoma
of the vagina in a patient with vaginal endometriosis. Gynecol Oncol 2006;103:1130-2.
7.
Sharp GB, Cole Ph. Identification of risk factors for diethylstilbestrol-associated clear
cell adenocarcinoma of the vagina: similarities to endometrial cancer. Am J Epidemiol
1991;134(11):1316-24.
8.
Waggoner SE, Mittendorf r, Biney N, Anderson D, Herbst Al. Influence of in utero
diethylstilbestrol exposure on the prognosis and biologic behavior of vaginal clear cell
adenocarcinoma. Gynecol Oncol 1994;55:238-44.
9.
van der Aa MA, Helmerhorst thJM, Siesling S, riemersma S, Coebergh JW. Vaginal and
(uncommon) cervical cancers in the Netherlands, 1989Y2003. Int J Gynecol Cancer
2010;20:638-45.
10. Hanselaar AGJM, Van leusen NDM, De Wilde PCM, Vooijs GP. Clear cell adenocarcinoma
of the vagina and cervix. A report of the Central Netherlands registry with emphasis on
early detection and prognosis. Cancer 1991;67:1971-8.
11. Herbst Al, Norusis MJ, rosenow PJ, Welch Wr, Scully rE. An analysis of 346 cases of clear
Cell adenocarcinoma of the vagina and cervix with emphasis on recurrence and survival.
Gynecol Oncol 1979;7:111-22.
12. Watanabe Y, Ueda H, Nozaki K, et al. Advanced primary clear cell carcinoma of the vagina
not associated with diethylstilbestrol. Acta Cytol 2002;46(3):577-81.
13. Alipour P, Arjmandi K, Hallaji F. Vaginal clear cell adenocarcinoma with early pulmonary
metastasis in a child. Pediatr Hematol Oncol 2008;25(7):679-84.
14. van ruth S, van Dorst EBl, Canninga-van Dijk Mr, de Bruin-Weller MS. A leg ulcer as
manifestation of metastatic squamous cell vaginal carcinoma. JEADV 2006;21:678-80.
15. Saruk M, Olsen tG, lucky PA. Metastatic epidermotropic squamous cell carcinoma of the
vagina. J Am Acad Dermatol 1984;11:353-6.
16. lin lM, Sciubba DM, Gallia Gl, Sosnowski J, Weingart JD. Diethylstilbestrol (DES)-induced
clear cell adenocarcinoma of the vagina metastasizing to the brain. Gynecol Oncol
2007;105:273-6.
17. robboy SJ, Herbst Al, Scully rE. Clear-cell adenocarcinoma of the vagina and cervix in
young females: analysis of 37 tumors that persisted or recurred after primary therapy.
Cancer 1974;34(3):606-14.
18. Macnaught r, Symonds rP, Hole D, Watson Er. Improved control of primary vaginal
tumours by combined external-beam and interstitial radiotherapy. Clin radiol
1986;37:29-32.
19. Senekjan EK, Frey KW, Anderson D, Herbst Al. local therapy in stage I clear cell
adenocarcinoma of the vagina. Cancer 1987;60:1319-24.