![]() paterni Parkinson Hastal>¤>'nda görülenden farkl>d>r. Bu patern ayr>ca normal yafll> kontrol- lerde de görülmemifltir. Serebellar dejeneratif de¤ifliklikler gösteren ET hastalar>nda serebel- lumda çok say>da Bergmann glial hücreleri ve torpedolar saptanm>flt>r (Louis ve ark., 2006b). Torpedolar kontrol beyinlerine göre ET hastala- r>nda 10 kat daha fazla say>dad>r. Bergmann as- trositleri bir hasara yan>t olarak beliren nonspe- sifik bir patolojidir (Louis ve ark., 2006b). Torpe- do Purkinje hücresi aksonunun proksimal seg- mentinin füziform fliflli¤idir ve dezoryente nörofi- lamentlerin masif birikiminden oluflur. Torpedo- lar dejenere olan ve muhtemelen rejenere olan Purkinje hücrelerinde oluflur ve serebellar y>- k>mla giden di¤er hastal>klarda da tan>mlanm>fl- t>r (Louis ve ark., 2006a). Ayr>ca baz> olgularda dentat nükleusta belirgin hücre kayb>, nöronal atrofi, mikroglial kümelenmeler ve beyaz madde- de solukluk görülmüfltür. Bir baflka patolojik çal>flmada ise öncekileri destekler flekilde belir- gin serebellar de¤ifliklikler gözlenmifl ve az say>- da hastada ise beyinsap> Lewy cisimci¤i gösteril- mifltir (Shill ve ark., 2008). Louis ve ark.lar>n>n 33 hastal>k daha genifl bir serisinde olgular>n dörtte birinin beyinsap> Lewy cisimci¤ine sahip oldu¤u ve dörtte üçünde ise serebellar dejenera- tif de¤iflikliklerin varl>¤> gösterilmifltir. Ayr>ca Lewy cisimci¤i patolojisi olan hastalar>n olma- yanlara k>yasla daha yafll> oldu¤u; Lewy cisimci- ¤i olmayanlar>n daha erken yaflta bafllama ve daha fazla yürüme sorunu ve aile öyküsüne sa- hip olma e¤iliminde oldu¤u kaydedilmifltir (Lou- is ve ark, 2007a). Asl>nda klinik ve görüntüleme çal>flmalar> da serebellar tutuluma iflaret etmek- tedir. Manyetik rezonans spektroskopik çal>fl- malar serebellar N-asetil-aspartat:kreatin ora- n>nda azalma göstermifltir ki bu serebellumda hücre kayb>n>n göstergesi olarak kabul edilmek- tedir (Pagan ve ark., 2003). Lewy cisimci¤i hastal>klar>yla olas> iliflkisine da- ir yeni aç>l>mlar sa¤lam>flt>r. Bilindi¤i gibi bir grup ET hastas> zamanla Parkinsonizm ya da Parkinson Hastal>¤> gelifltirmektedir (Chadhuri ve ark., 2005; Shaded ve Jankovic, 2007; Minen ve Louis, 2008). Bu hastalar>n beyin sap> Lewy cisimci¤i patolojisi bar>nd>ran hastalar olup ol- mad>¤> henüz bilinmemektedir. E¤er bu ba¤lan- t> kan>tlan>rsa ET'nin nörodejeneratif bir hasta- l>k oldu¤u yolundaki artan görüfl, ET+PH olarak yacakt>r. Hangi hastalar>n PH'ye dönüflebilece¤i- nin öngörülebilmesine olanak sa¤layacak klinik- patolojik korelasyon çal>flmalar> olas> nöropro- tektif tedaviler için aday hastalar> belirleyecek- tir. ile neden oldu¤u henüz bilinmemektedir. Lokus seruleus MSS'de norepinefrinin ana kayna¤>d>r. Lokus seruleusdan ç>kan aksonlar serebelluma projekte olur ve Purkinje hücreleri ile sinaps ya- parlar (Moises ve Woodward,1980; Moises ve ark.,1981; Hoffer ve ark., 1973). Dolay>s>yla bir lokus seruleus lezyonu lokus seruleustan kal- kan stimulatör ç>kt>n>n aksamas>na ve dolay>- s>yla Purkinje hücrelerinden GABA arac>l> inhi- bitör ç>kt>n>n azalmas>na neden olabilir. Asl>nda halen ET tedavisinde kullan>lan ilaçlar MSS'de- ki GABAerjik tonusu restore etmeye yard>mc> olur. Buradan yola ç>karak GABA alfa-1 alt üni- tesi nakavt edilmifl s>çanlar ET'un hayvan mode- li olarak önerilmifltir (Kralic ve ark., 2005). mesi ile bafllar (Tablo 2, fiekil 1). Hastalar>n ço- ¤u muayenenin ilk bafllar>nda stres nedeniyle daha semptomatiktir, bu nedenle ilk gözlemler önem tafl>yabilir. Tremor muayenesinde mutla- ka hasta tümüyle desteklenmifl halde oturur- ken, uzanm>flken ve yürürken gözlenmeli, tre- morun amplitüdü ve h>z> da saptanmal>d>r. si ile bafllanabilir. Postüral tremor her iki kol |