background image
oldu¤u görülmüfltür. Bu Lewy cisimci¤i da¤>l>m
paterni Parkinson Hastal>¤>'nda görülenden
farkl>d>r. Bu patern ayr>ca normal yafll> kontrol-
lerde de görülmemifltir. Serebellar dejeneratif
de¤ifliklikler gösteren ET hastalar>nda serebel-
lumda çok say>da Bergmann glial hücreleri ve
torpedolar saptanm>flt>r (Louis ve ark., 2006b).
Torpedolar kontrol beyinlerine göre ET hastala-
r>nda 10 kat daha fazla say>dad>r. Bergmann as-
trositleri bir hasara yan>t olarak beliren nonspe-
sifik bir patolojidir (Louis ve ark., 2006b). Torpe-
do Purkinje hücresi aksonunun proksimal seg-
mentinin füziform fliflli¤idir ve dezoryente nörofi-
lamentlerin masif birikiminden oluflur. Torpedo-
lar dejenere olan ve muhtemelen rejenere olan
Purkinje hücrelerinde oluflur ve serebellar y>-
k>mla giden di¤er hastal>klarda da tan>mlanm>fl-
t>r (Louis ve ark., 2006a). Ayr>ca baz> olgularda
dentat nükleusta belirgin hücre kayb>, nöronal
atrofi, mikroglial kümelenmeler ve beyaz madde-
de solukluk görülmüfltür. Bir baflka patolojik
çal>flmada ise öncekileri destekler flekilde belir-
gin serebellar de¤ifliklikler gözlenmifl ve az say>-
da hastada ise beyinsap> Lewy cisimci¤i gösteril-
mifltir (Shill ve ark., 2008). Louis ve ark.lar>n>n
33 hastal>k daha genifl bir serisinde olgular>n
dörtte birinin beyinsap> Lewy cisimci¤ine sahip
oldu¤u ve dörtte üçünde ise serebellar dejenera-
tif de¤iflikliklerin varl>¤> gösterilmifltir. Ayr>ca
Lewy cisimci¤i patolojisi olan hastalar>n olma-
yanlara k>yasla daha yafll> oldu¤u; Lewy cisimci-
¤i olmayanlar>n daha erken yaflta bafllama ve
daha fazla yürüme sorunu ve aile öyküsüne sa-
hip olma e¤iliminde oldu¤u kaydedilmifltir (Lou-
is ve ark, 2007a). Asl>nda klinik ve görüntüleme
çal>flmalar> da serebellar tutuluma iflaret etmek-
tedir. Manyetik rezonans spektroskopik çal>fl-
malar serebellar N-asetil-aspartat:kreatin ora-
n>nda azalma göstermifltir ki bu serebellumda
hücre kayb>n>n göstergesi olarak kabul edilmek-
tedir (Pagan ve ark., 2003).
ET hastalar>n>n bir k>sm>n>n (%20-40) beyin
sap> Lewy cisimci¤i patolojisi göstermesi di¤er
Lewy cisimci¤i hastal>klar>yla olas> iliflkisine da-
ir yeni aç>l>mlar sa¤lam>flt>r. Bilindi¤i gibi bir
grup ET hastas> zamanla Parkinsonizm ya da
Parkinson Hastal>¤> gelifltirmektedir (Chadhuri
ve ark., 2005; Shaded ve Jankovic, 2007; Minen
ve Louis, 2008). Bu hastalar>n beyin sap> Lewy
cisimci¤i patolojisi bar>nd>ran hastalar olup ol-
mad>¤> henüz bilinmemektedir. E¤er bu ba¤lan-
t> kan>tlan>rsa ET'nin nörodejeneratif bir hasta-
l>k oldu¤u yolundaki artan görüfl, ET+PH olarak
bilinen tablonun anlafl>lmas>na da olanak sa¤la-
yacakt>r. Hangi hastalar>n PH'ye dönüflebilece¤i-
nin öngörülebilmesine olanak sa¤layacak klinik-
patolojik korelasyon çal>flmalar> olas> nöropro-
tektif tedaviler için aday hastalar> belirleyecek-
tir.
Lokus seruleusa s>n>rl> Lewy cisimci¤i patolo-
jisinin ET kinetik tremoruna hangi mekanizma
ile neden oldu¤u henüz bilinmemektedir. Lokus
seruleus MSS'de norepinefrinin ana kayna¤>d>r.
Lokus seruleusdan ç>kan aksonlar serebelluma
projekte olur ve Purkinje hücreleri ile sinaps ya-
parlar (Moises ve Woodward,1980; Moises ve
ark.,1981; Hoffer ve ark., 1973). Dolay>s>yla bir
lokus seruleus lezyonu lokus seruleustan kal-
kan stimulatör ç>kt>n>n aksamas>na ve dolay>-
s>yla Purkinje hücrelerinden GABA arac>l> inhi-
bitör ç>kt>n>n azalmas>na neden olabilir. Asl>nda
halen ET tedavisinde kullan>lan ilaçlar MSS'de-
ki GABAerjik tonusu restore etmeye yard>mc>
olur. Buradan yola ç>karak GABA alfa-1 alt üni-
tesi nakavt edilmifl s>çanlar ET'un hayvan mode-
li olarak önerilmifltir (Kralic ve ark., 2005).
6. Esansiyel Tremor'un Muayenesi
Muayene görüflme esnas>nda tremorun gözlen-
mesi ile bafllar (Tablo 2, fiekil 1). Hastalar>n ço-
¤u muayenenin ilk bafllar>nda stres nedeniyle
daha semptomatiktir, bu nedenle ilk gözlemler
önem tafl>yabilir. Tremor muayenesinde mutla-
ka hasta tümüyle desteklenmifl halde oturur-
ken, uzanm>flken ve yürürken gözlenmeli, tre-
morun amplitüdü ve h>z> da saptanmal>d>r. gözlemlerin ard>ndan postüral tremor muayene-
si ile bafllanabilir. Postüral tremor her iki kol
262
Bölüm 24 · Esansiyel Tremor: Eski Bir Hastal>¤>n Yeniden Do¤uflu
fiekil 1 ·
Bir ET hastas>n>n spirogram çizim örne¤i (sa¤ el ve sol
el).