background image
Retina, büyük miktarda metabolik ve oksidatif ihtiyaçlar> olan oldukça kompleks bir do-
kudur. Kan retina bariyeri ve skleral k>l>f içindeki nisbi izolasyona ba¤l> olarak, retina ve
retina pigment epiteli (RPE) sistemik toksik faktörlerden k>smen korunmufl olsa da; reti-
na, sekonder retinal dejenerasyona neden olabilen ilaç toksisitelerine, enfeksiyonlara,
travma, genetik ve metabolik anormalliklere maruz kalmaktad>r.
Retinal bir dejenerasyonu olan bir hastan>n de¤erlendirilmesinde ortaya ç>kan önemli
ve prognostik sorular flunlard>r:
· birincil mi, ikincil mi?
· sabit mi, ilerleyici mi?
· tam bir tan> konulabilir mi?
¤a müdahale ile veya isterse durumun de¤erlendirilmesiyle uygun
bir tedavi plan> en do¤ru tan>ya ve ilerleme h>z>na ba¤l> kan>ta dayanmaktad>r. Pigmenter
retinopati
terimi, retina ve RPE'nin panretinal bir bozuklu¤unu ifade eden genel bir terim-
dir. Birçok pigmenter retinopatide pigment depositleri yayg>n olarak gözükse de, baz>
hastal>klarda atrofiyle beraber yayg>n bir depigmentasyon veya az say>da ya da hiç pig-
ment olmad>¤> gözlenir.
Ciddi sekonder pigmenter retinopatilerin ço¤u genetiktir ve bafllang>çlar> çocukluk ça-
¤>ndad>r. Sistemik genetik veya edinsel hastal>klarla iliflkili oldu¤u bildirilen pigmenter
retinopatilerin say>s> çoktur ve herediter hastal>klarla ilgili bilgi referanslar olarak listelen-
mifl flekilde bulunabilir. Bu hastal>klar>n ço¤u hakk>nda k>sa bilgi Tablo 10-1'de bulunabi-
lir. Uygun sendromlara ulaflmak için fizik muayene bulgular>na dayanan bir araflt>rmaya
olanak tan>yan "Online Mendelian Inheritance of Man (OMIM)" ve monogenik herediter
hastal>klar> listeleyen "Retnet" gibi mükemmel internet kaynaklar> mevcuttur.
Drack AV, Traboulsi EI. Systemic associations of pigmentary retinopathy. Int Ophthalmol Clin.
1991;31:35­59.
Heckenlively JR, Daiger SP. Hereditary retinal and choroidal degenerations. In: Rimoin DL, Connor
JM, Pyeritz RE, Korf BR, eds. Emery and Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics. 3 vols.
5th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2007:chap 137.
Kolb H, Fernandez E, Nelson R. WEBVISION: The organization of the retina and visual system. web-
vision.med.utah.edu/
Online Mendelian Inheritance of Man: www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/
RetNet: www.sph.uth.tmc.edu/Retnet/
10
Sistemik Hastal>klarla Retina Dejenerasyonlar>
Çeviri: Dr. A. Hakan Durukan
255
B Ö L Ü M