repercussies tot een terminale nierinsufficiëntie. Aantas-
ting van de huid kan leiden tot purpura, livedo reticula-
ris, noduli of huidulcera, vaak samen met gewrichtspijn.
Ook het maag-darmkanaal kan worden aangetast en dat
veroorzaakt dan buikpijn, maag-darmbloedingen, arteriële
aneurysmata, ulceraties van het colon, darmischemie en
eventueel een perforatie (3).
wie 4 jaar geleden een diagnose van MPA werd gesteld.
De persoonlijke voorgeschiedenis was voorts negatief.
Beide ouders vertoonden arteriële hypertensie.
had toen al meerdere klachten. Ze had al een aantal ja-
ren last van gewrichtspijn, achteruitgang van de alge-
mene toestand, recidiverende huiduitslag (urticaria, pur-
pura, aspecifieke erupties, huidulcus aan de achillespees),
koorts episoden van onbekende oorsprong, een raynaud-
fenomeen, een keratitis en aften in de mond. Ze had
twee episoden van microscopische hematurie vertoond.
Ze werd toen behandeld met natriumnaproxen 1g en
hydroxychloroquine 400mg.
klinisch onderzoek (auscultatie van hart en longen, pal-
patie van de schildklier, onderzoek van de gewrichten en
de huid), een breed bloedonderzoek (nierfunctie, bloedfor-
mule, leverenzymen, ontstekingsparameters, markers van
auto-immuniteit, stolling, schildklierfunctie), een urine-
sediment, een 24 uursproteïnurie, een echocardiografie,
een duplexonderzoek van de halsvaten, meting van het
lichaamsgewicht en de bloeddruk.
klinisch onderzoek een homogeen struma, maar de schild-
klierfunctie was normaal. De ANCA-titer bedroeg 1/2.560
(normaal < 1/40) met overwegend p-ANCA. Bij ElISA
werden MPO-antistoffen aangetoond (18AU), maar geen
antistoffen tegen Pr3. ANF, reumafactor, cardiolipine en
antistoffen tegen DNA waren negatief. Het CRP was la-
ger dan 0,3mg/dl (normaal < 1,0mg/dl). Het aantal wit-
te bloed cellen was 11.290/microliter (normaalwaarden
4.000-10.000/µl), waarvan 71% neutrofielen en 19,6%
lymfocyten. De eGFr was 83ml/minuut/1,73m
en hemoglobine (3+). Bij microscopisch onderzoek van de
urine waren er 40-50 rode bloedcellen per veld, waarvan
80% dysmorfe rode bloedcellen, zonder cilinders. De pro-
teïnurie bedroeg 280mg/24 uur. De andere parameters la-
gen binnen het normale bereik.
24 uur en de creatininurie 1,24g/24 uur. In 2005 werd een
MPA: vermoeden van segmentale, focale necrose gezien
de aanwezigheid van fibrinoïde afzettingen en een lichte
hyperfixatie van IgM bij directe immunofluorescentie.
Er werd dan een inductietherapie gestart met methyl-
prednisolon 24mg en azathioprine 150mg per dag. Na
ongeveer twee maanden was de patiënte in remissie (ver-
betering van de algemene toestand en de symptomen,
verdwijnen van de subfebrilitas) en kon de dosering van
methylprednisolon geleidelijk worden verlaagd. De ANCA-
titer was op dat moment 1/640.
controleerd. In 2006 werd herhaaldelijk een bloeddruk van
140/90-100mmHg gemeten. Daarom werd een bloeddruk-
verlagende behandeling gestart met lisinopril 10mg. De
oorzaak van de hypertensie is niet duidelijk, maar vermoe-
delijk ging het om een essentiële hypertensie. De dosering
oorzaken en het nierlijden was onder controle. Bovendien
hadden beide ouders hypertensie.
6mg/dag, azathioprine 150mg/dag, calciumcarbonaat
1,25g/dag, cholecalciferol 1x/maand, ethinyloestradiol
0,03mg + gestoden 0,075mg 1x/dag, lisinopril 10mg/dag.
Aangezien de bloeddruk niet optimaal onder controle was,
werd de bloeddrukverlagende behandeling daarna meer-
dere keren aangepast: lisinopril werd verhoogd tot 20mg/
dag en daarna werden altizide 15mg + spironolacton
25mg toegevoegd in een dosering van één tablet om de
twee dagen.
re keren bepaald. De titer was erg schommelend: 1/2.560
in 2003 en 2004, 1/640 in 2005, 1/1.280 in 2006, 1/640 in
2007, 1/2.560 in 2008 en 2009, daarna 1/640 in 2010 en
2011. De MPO-ANCA waren positief tot in 2005, daarna
renale symptomen, maar kan ook de
huid, het spijsverteringsstelsel en het
zenuwstelsel aantasten. De algemene
symptomen zijn aspecifiek: koorts,
vermagering, gewrichtspijn, griepachtig
syndroom. De presentatie kan acuut of
sluipend zijn.